Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire aiguë du système nerveux périphérique. Elle se manifeste brutalement par une faiblesse musculaire prédominant à la racine des membres, globalement symétrique, pouvant s'accroître jusqu'à la paralysie. Dans la majorité des cas, la récupération a lieu en quelques mois, mais il existe des formes graves à évolution rapide, principalement par atteinte des muscles respiratoires pouvant laisser des séquelles durables.
Depuis la quasi-disparition de la poliomyélite, le SGB est devenu la première cause de paralysie flasque aiguë dans le monde. De nos jours, il est considéré comme une des principales urgences en neurologie.
Le SGB est aussi connu sous les noms suivants : polyneuropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique (PRNA), polynévrite aiguë idiopathique, paralysie ascendante de Landry.
Historique thumb|Georges Guillain, médecin (1876-1961). Plusieurs descriptions de cas au pourraient correspondre à des SGB. En 1828, Chomel décrit une épidémie de polynévrites aiguës.. Un peu plus tard, Wardrop en 1834 et Ollivier en 1837 signalent quelques autres observations isolées. En 1859, Octave Landry et Adolf Kußmaul décrivent, indépendamment l'un de l'autre, une maladie grave paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires (paralysie ascendante de Landry, maladie ou syndrome de Landry).. Des observations du même genre se retrouvent dans d'autres pays. En 1891, Quincke découvre la possibilité de prélever et d'analyser le liquide cérébrospinal par ponction lombaire. C'est la première approche biologique directe de ces maladies neurologiques.
En 1916, dans un contexte de médecine de guerre, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl présentent deux cas de paralysie généralisée transitoire observés chez des soldats, avec une anomalie caractéristique du liquide cérébrospinal : l'élévation anormale du taux de protéines contrastant avec un compte normal de cellules (une particularité à laquelle on donne le nom de « dissociation albumino-cytologique »).. La même année et presque simultanément, quatre autres cas semblables sont publiés par Marie et Chatelin mais seront ensuite inexplicablement oubliés.
Dans les années 1930-1950, la recherche d'un virus causal spécifique ne donne rien. Dans les années 1960, la nature immunologique de la maladie est affirmée. Dans les années 1980, les premiers auto-anticorps liés à la maladie sont identifiés..
À l'origine, et jusqu'à la fin des années 1930, Guillain et Barré ont insisté sur l'évolution favorable de l'affection, pour en faire le deuxième critère déterminant du diagnostic., d'où une réputation erronée de bénignité ayant persisté pendant tout le .
Depuis le milieu du , l'évolution favorable n'est plus un critère de diagnostic. Après 1976, à la suite d'une série de cas liés à une vaccination contre une menace de grippe porcine aux États-Unis, les critères de diagnostic ont fait l'objet d'une normalisation internationale., périodiquement réévaluée. Ce qui permet, sous le terme simplifié de « syndrome de Guillain-Barré », de regrouper de nombreuses formes de paralysies extensives aiguës, anciennement ou nouvellement décrites, y compris les formes graves.
Épidémiologie Le taux d'incidence de la maladie est d'environ 1,5 sur par an (entre 0,8 et 1,9 dans les pays occidentaux). Rare avant l'âge de cinq ans, le risque s'accroît avec l'âge et touche 3 hommes pour 2 femmes Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW, « Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis » Neuroepidemiology 2011;36:123-133.. Les formes familiales sont exceptionnelles. La récidive est également rarissime.
L'origine du SGB n'est pas connue, mais il existe des facteurs déclenchants retrouvés de 1 à 6 semaines avant le début de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'une infection (surtout digestive ou respiratoire), parfois d'une vaccination, d'un acte chirurgical, d'un évènement stressant. Il peut survenir aussi au cours de maladies systémiques (lupus érythémateux) ou de la maladie de Hodgkin.
La survenue d'un SGB au cours d'une grossesse est équivalente ou plus faible que celle en population générale. Cependant, au Brésil, lors de l'épidémie de Zika en 2016, une prévalence plus élevée de SGB au cours de la grossesse a été signalée.
Facteurs infectieux Campylobacter et Cytomégalovirus right|thumb|Image de Campylobacter jejuni (MEB, colorisée), à l'origine d'environ 30 % des cas de syndrome de Guillain-Barré. Dans 2/3 des cas, la maladie survient 1 à 3 semaines après une infection bactérienne à Campylobacter jejuni (gastroentérite et diarrhées) ou virale à Cytomégalovirus (fièvre). Le SGB survient 1 à 2 fois sur 1000 infections à cytomégalovirus, et un peu moins de 1 fois sur à Campylobacter. Cette rareté pourrait s'expliquer par une susceptibilité particulière de certains individus, mais la prédisposition génétique unique est peu probable, car le SGB ne se manifeste pas au sein d'une même famille. En revanche, des petites épidémies ont été notées en Chine lors de gastro-entérites liées à la contamination de l'eau par Campylobacter jejuniCampylobacter Species and Guillain-Barré Syndrome ; lire en ligne..
Virus Zika L'incidence du SGB associé au virus Zika est de l'ordre de 2 à 3 cas pour dix mille infections à virus Zika, risque similaire à celui associé à une infection à Campylobacter.. Cette complication, survenant 5 à 10 jours après l'infection, a fait invoquer d'autres processus infectieux, tels qu'une co-infection avec d'autres arboviroses (dengue, chikungunya...) circulant dans la même région..
Le SGB associé au Zika a un pronostic identique aux autres SGB, mais il se distingue cliniquement par une atteinte plus fréquente des nerfs crâniens.
Autres Les autres infections en cause sont celles à VIH, Epstein-Barr, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenza, varicelle, etc..
Le premier cas de SGB associé à l'infection à SARS-CoV-2 (COVID-19) est signalé en en Chine. Quelques études suggèrent un risque accru par rapport aux patients non-COVID-19, mais l'association entre SGB et COVID-19 reste discutée en raison de la rareté du SGB et de la présence ou pas d'un confinement (lorsqu'on compare des périodes différentes).
Grippe et vaccins L’incidence du développement d'un SGB après une grippe serait de 4 à 7 cas pour grippésAffsaps : Le syndrome de Guillain-Barré.. En 1976, un risque accru de SGB est relevé après une vaccination antigrippale visant à prévenir une menace pandémique aux États-Unis.
La fausse alerte pandémique de 1976 En , aux États-Unis, une épidémie de grippe débute sur la base militaire de Fort Dix, dans le New Jersey, entraînant le décès d'au moins un soldat. En février, la souche virale est isolée, c'est un virus de grippe porcine H1N1 ressemblant à celui de la pandémie de 1918-1919. L'affaire est portée au plus haut niveau de l'administration américaine. Un comité d'experts, désignés à cette occasion, estime qu'une grave pandémie se prépare et suggère de produire un vaccin pour une campagne de masse dès l'automne suivant. Fin mars, le Président Gerald Ford annonce à la télévision qu'il dégage 135 millions de dollars pour un programme de vaccinations..
Pendant l'été 1976, sont vaccinées sans problème, ce qui permet de lancer la campagne dès la rentrée. Fin novembre, les premiers cas de SGB, survenant 2 à 3 semaines après vaccination, sont notifiés. À la mi-décembre, l'enquête épidémiologique révèle un risque accru de SGB (de 7 à 8 fois). La pandémie attendue n'ayant pas lieu, la campagne (près de 45 millions de vaccinés) est immédiatement stoppée.. Des études ultérieures confirment la relation de causalité : en 2004, l'institut de medecine des États-Unis conclut en faveur d'une relation causale entre le vaccin de 1976 et SGB chez l'adulte.
Surveillance ultérieure des autres vaccins antigrippaux L'évènement de 1976 a suscité une surveillance renforcée et continue, jusqu'à nos jours, des autres vaccins antigrippaux. Durant la période 1976-2008, on trouve un léger risque accru de 1,3 à 2 cas supplémentaires pour 1 million de personnes. Lors de la vaccination antigrippale contre le H1N1 de 2009-2010, ce risque est de 1 à 6 cas par million de personnes vaccinées aux États-UnisSalmon DA, Proschan M, Forshee R et al. Association between Guillain-Barré syndrome and influenza A (H1N1) 2009 monovalent inactivated vaccines in the États-Unis: a meta-analysis, Lancet, 2013;381:1461-1468., 1 à 3 ailleurs.
Durant la période 2010-2013, on ne retrouve pas de signal de risque accru. Cela pourrait s'expliquer par le fait qu'en 2009-2010, la population vaccinée était d'une grandeur suffisante pour détecter statistiquement une faible augmentation d'un événement rare.
En 2014, il est établi que le risque de SGB après une grippe ( sur de consultations pour grippe) est bien supérieur à celui de SGB après vaccination (1,03 pour 1 million de vaccinations)..
Autres vaccins Aucun lien significatif n'a été retrouvé entre SGB et d'autres vaccinations.. Quelques discussions ont encore lieu à propos du ROR, du HPV, et du vaccin conjugué tétravalent contre le méningocoque, mais le risque de SGB (inférieur à 1 cas par million de vaccinés) n'est pas une raison de limiter ces vaccins, car leurs avantages surpassent de beaucoup ce risque.
En 2021, dans la campagne de vaccination contre la COVID-19, la Food and Drug Administration (FDA) signale un risque accru de Syndrome de Guillain-Barré avec le vaccin Janssen de la compagnie Johnson & Johnson.. En 2023, une méta-analyse évalue le risque après vaccination contre la COVID à 8,1 cas par million de vaccinations.
Physiopathologie thumb| Syndrome de Guillain-Barré : lésions neuronales. Les nerfs du patient sont attaqués par son propre système immunitaire (auto-immunité). Par exemple, certaines structures de la membrane externe de la bactérie Campylobacter jejuni peuvent ressembler à des structures présentes sur les nerfs : c'est le mimétisme moléculaire.
En se défendant contre la bactérie, l'organisme attaque ses propres nerfs périphériques par des auto-anticorps (anticorps dirigés contre le soi). Si l'on assimile une fibre nerveuse à un câble électrique, l'attaque peut se porter sur la gaine (en l'occurrence la gaine de myéline), c'est la forme la plus fréquente des pays occidentaux Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA « Electrophysiological classification of Guillain-Barré syndrome: clinical associations and outcome. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group » Ann Neurol. 1998;44:780-8. Plus rarement l'axone (le « fil conducteur ») est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie Winer JB, « Guillain-Barré syndrome » BMJ 2008;337:a671.. Selon les cas, la conduction nerveuse est ralentie, modifiée, voire interrompue.
Les SGB sont ainsi divisés en plusieurs sous-types, selon les structures moléculaires ciblées, et la localisation des lésions Yuki N, « Molecular mimicry between gangliosides and lipopolysaccharides of Campylobacter jejuni isolated from patients with Guillain-Barré syndrome and Miller Fisher syndrome » J Infect Dis. 1997;176(suppl 2):S150-3..
Signes et symptômes Le syndrome se manifeste de manière sporadique (apparemment par hasard, de façon isolée). Il est imprévisible, pouvant survenir en pleine santé. Une analyse minutieuse des maladies ayant précédé dévoile souvent une post-infection ou une intervention (voir ci-dessus : grippe, gastro-entérite, zika, chikungunya, dengue, certains vaccins…).