Un déficit immunitaire, une immunodéficience (IMD) ou une immunodépression, sont une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques. On parle aussi de « dysfonctionnement immunitaire ». La pandémie de SIDA est à l'origine d'une augmentation du nombre de cas d'immunodépression (en Afrique du Sud notamment). Dans les pays développés, dont en France, le nombre de patients immunodéprimés ou « immunosupprimés » est également en hausse régulière, d’une part en raison de l’amélioration du pronostic global du cancer, et d’autre part de l’utilisation croissante d’immunosuppresseurs pour d’autres maladies (auto-immunes), ainsi qu’en raison d’un nombre croissant de transplantations d’organes. Ces patients ont comme première cause d’admission en réanimation des infections sévères (atteintes respiratoires le plus souvent). Le déficit immunitaire est dit « primitif » quand le patient le présente dès sa naissance ou l’a acquis dans l’enfance, il est dit « secondaire » quand il survient à la prise de médicaments immunodépresseurs ou immunosuppresseurs ou pour d’autres raisons.. Dans un organisme immunodéprimé, le risque est accru de voir plusieurs souches d'un pathogène se recombiner génétiquement pour faire émerger un pathogène nouveau.
Causes d'immunodéficience On distingue l'immunodéficience d'origine génétique, ou immunodéficience innée, dont un des cas extrêmes est représenté par les enfants-bulles, et l’immunodéficience acquise dont l'exemple le plus connu est celui du SIDA. Au-delà de sa nature innée ou acquise, l'immunodéficience peut se manifester à des degrés divers.
Les déficits immunitaires peuvent être de type congénital, ou même héréditaire, souvent alors décelés chez l'enfant ou le jeune adulte, ou de type acquis (décelable à tout âge). Une dépression immunitaire peut aussi être induite par certaines formes ou niveaux de stressAndreoli A, Taban C & Garrone G (1989) Stress, dépression, immunité : nouvelles perspectives de recherche dans le domaine de la psycho-immunologie. In Annales médico-psychologiques (Vol. 147, No. 1, pp. 35-46). Elsevier. (sujet traité par la psycho-immunologie, ou encore par la production d'endotoxine lors de certaines infections Echinard, C., & Vescovali, C. (1991). L’immunité du grand brûlé. Annals of the MBC, 4(1). ; de nombreux parasites, microbes ou virus disposent de moyens de diminuer ou contourner l'immunité, ce qui leur permet de mieux coloniser l'organisme qu'ils infectent).
Lorsque l'immunodéficience est innée, elle a alors souvent une origine génétique. Certains acteurs de la défense immunitaire ne sont pas fabriqués correctement en raison d'une anomalie du gène qui code cette information. Ce manque s'exprime par un mauvais fonctionnement de la moelle osseuse, chargée de la fabrication des cellules de l'immunité. Ainsi, par exemple, la moelle osseuse d'un enfant atteint d'une telle immunodéficience ne pourra pas fabriquer de phagocytes ou de lymphocytes B (donc pas d'anticorps) ou lymphocyte T. Il ne possède donc pas les éléments nécessaires pour se défendre contre les infections.
L'immunodéficience innée signifie que le système immunitaire est incapable de lutter efficacement contre les microbes. La moindre infection peut donc être fatale et c'est pourquoi certains patients, comme les enfants-bulles, atteints d'immunodéficience innée, vivent dans une « bulle » stérile qui les maintient à l'abri des microbes.
Il est parfois possible de corriger une immunodéficience innée grâce à une greffe de moelle osseuse.
Classification médicale Les déficits immunitaires sont classés en fonction de leur place dans l'organisation physiologique de l'immunologie. Déficits immunitaires (héréditaire)
Déficits immunitaires spécifiques À prédominance humorale : Agammaglobulinémie liée au sexe maladie de Bruton, Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable, Déficits sélectifs en immunoglobulines ; à prédominance cellulaire : microdélétion 22q11. Syndrome de Di George, syndrome de Good, syndrome de Nezelof, déficit en purine nucléoside phosphorylase, déficits isolés en lymphocytes T.
Déficits combinés Déficit immunitaire combiné sévère par déficit en adénosine désaminase. Syndrome des lymphocytes dénudés. Amegacaryocytose congénitale avec anomalie du développement des lignées T et B. Syndrome de Wiskott-Aldrich. Ataxie Télangiectasie.
Autres déficits immunitaires constitutionnels Certains déficits échappent à la classification.
Il en est ainsi de la Candidose cutanéomuqueuse chronique, de l'acrodermatitis enteropathica, du syndrome à Hyper IgE, et de certains déficits fonctionnels du système immunitaire combinés à d'autres malformations, notamment dans le cadre du développement osseux (Nanisme).
Déficits en protéines du complément Le système du complément est très complexe, avec des réactions en cascade de nombreuses protéines à action enzymatique et qui concourt à la lyse cellulaire, en collaboration avec le système immunitaire spécifique.
Chaque protéine du complément peut exprimer un déficit, génétique, autosomal récessif.
Ces déficits ont comme manifestations cliniques des infections à répétitions et des maladies auto-immunes, type LED (Lupus érythémateux disséminé)
Déficits de l'activité du macrophage et du polynucléaire Il s'agit des déficits de la phagocytose et de la bactéricidie, notamment : granulomatose septique ; déficit en myéloperoxydase ; syndrome de Chediak-Higashi ; dysfonctionnement de l'actine ; syndrome de Shwachman.
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