Le rhumatisme articulaire aigu (RAA), ou maladie de Bouillaud, ou fièvre rhumatismale est une complication inflammatoire retardée des infections des voies aériennes supérieures par le streptocoque β-hémolytique du groupe A ou d'une scarlatine non traitée avec des antibiotiques qui est caractérisée par une inflammation des tissus conjonctifs dans tout le corps, y compris des articulations, du cœur, de la peau et du système nerveux.
Le rhumatisme articulaire aigu est une complication possible et grave d'une angine à streptocoques. Elle peut entraîner à moyen et long terme une maladie des valves cardiaques avec un risque vital.
Historique
La connaissance de la maladie s'est progressivement enrichie sur une période d'environ trois siècles, commençant aux environs de 1600 avec la description des symptômes articulaires et a culminé lors de la reconnaissance du tableau clinique complet vers la fin du (Baillou, Morgagni, de Vieussens, Baillie, Wells, Pitcairn, Jenner, Corvisart, Laennec, Trousseau, Bouillaud, Watson…).
Ce n'est qu'à partir de la moitié du que le lien entre les signes articulaires de la maladie et l'atteinte cardiaque est formellement établi (Watson, Bouillaud). Beaucoup plus tard, en 1931, l'agent pathogène responsable du RAA est identifié comme étant le streptocoque bêta hémolytique du groupe A (travaux de Schlesinger, Coburn, Collis).
Dans les années 1930–1940, aux États-Unis et en Europe, le RAA et les CRC (cardiopathies rhumatismales chroniques) représentaient une des premières cause de décès par maladie chez les jeunes de 5 à 20 ans et venaient en seconde position après la tuberculose chez les 20 à 30 ans, les cardiopathies rhumatismales constituant presque 50 % des maladies cardiaques de l'adulte (Statistiques de la Metropolitan Life Insurance Company).
La maladie se présente alors le plus souvent sous sa forme la plus typique, une polyarthralgie fébrile, migratrice et fugace, touchant les grosses articulations. Elle peut être associée à une cardite atteignant de façon concomitante et variable les trois tuniques du cœur et fait tout le pronostic de la maladie, tant par son évolution aiguë ; la « pancardite maligne de Trousseau » emportant les jeunes patients en quelques jours, que par ses valvulopathies séquellaires (CRC), volontiers aggravées au fil des rechutes et pouvant entraîner le décès par insuffisance cardiaque, des années voire des décennies plus tard.
Le seul traitement du RAA à cette époque reposait sur les salicylés et le repos.
Au début du dans les pays industrialisés, l'amélioration progressive des conditions de vie et d'hygiène permit une diminution de l'incidence de la maladie. Ce n'est qu'après la Seconde Guerre mondiale et grâce à la large disponibilité des antibiotiques que le RAA devient une maladie de plus en plus rare. Il ne subsiste alors essentiellement que les cas de patients atteints dans leur jeunesse, porteurs de CRC, mais dont l'espérance de vie a considérablement été augmentée grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque (à partir des années 1960).
Épidémiologie
Il s'agit d'une maladie rare dans les pays industrialisés. Cependant, ce tableau doit être tempéré par l'observation récente d'épidémies touchant les classes moyennes dans certaines régions des États-Unis, sans qu'il soit donné d'explication pour le moment (mutation des souches ou, plus vraisemblablement, négligence accrue des patients et des praticiens envers les infections ORL et coût des assurances-maladie).
Par contre la situation actuelle des pays en voie de développement est celle de l'Europe et des pays industrialisés d'avant 1920. Les facteurs de risque classiquement retrouvés sont :
un niveau économique bas ; la malnutrition ; une offre de soins et de traitements insuffisante, avec l'absence d'antibiotiques disponibles ; la promiscuité, induite par des logements exigus et surpeuplés, qui non seulement augmente le nombre de personnes atteintes mais augmenterait aussi la virulence du streptocoque bêta hémolytique du groupe A et sa capacité « rhumatogène ».
La prévalence du rhumatisme articulaire est très probablement sous estimée dans ces pays. Elle est d'environ un peu moins de 6 cas pour enfants d'âge scolaire dans les pays d'Afrique sub-saharienne (contre moins d'un cas pour dans les pays développés) avec une incidence annuelle estimée à près de cas avec près de décès annuel The global burden of group A streptococcal diseases, Jonathan R Carapetis, Andrew C Steer, E Kim Mulholland, Martin Weber, Lancet Infectious Diseases 2005; 5:685-694.. Cette prévalence, selon d'autres auteursMarijon E, Ou P, Celermajer DS et Als. Prevalence of rheumatic heart disease detected by echocardiographic screening, New Eng J Med, 2007;357:470-476, serait également largement sous estimée puisqu'ils retrouvent 2 à 3 % d'atteintes cardiaques rhumatismale à l'échocardiographie chez des enfants scolarisés au Mozambique ou au Cambodge (il faut tenir compte, de plus, que les enfants sont loin d'être tous scolarisés dans ces pays).
Étiologie Germes en cause Elle est causée par le streptocoque β-hémolytique du groupe A.
Dans le cadre des infections des voies aériennes supérieures, la fréquence de la responsabilité de ce streptocoque, (essentiellement dans les pharyngites), a été estimée à 20 %.
Après une angine mal traitée, le risque de RAA évalué à 1 % passerait à 3 % en cas d'épidémies streptococciques mais, fait important, lorsqu'un individu a eu une atteinte de RAA, il aura 50 % de chances d'en refaire s'il subit une nouvelle infection streptococcique. De plus, la proportion d'atteintes cardiaques et leur gravité augmentent au cours de ces rechutes. C'est la raison pour laquelle tout convalescent de RAA doit subir une chimioprophylaxie pendant un minimum de cinq ans et au moins jusqu'à l'âge de 18 ans.
Il existe des souches de streptocoques plus particulièrement rhumatogènes, notamment parmi les souches riches en protéine M et encapsulées, souches à la fois rhumatogènes et responsables d'épidémies plus que de cas sporadiques. Cette virulence propre à certaines souches serait proportionnelle à l'importance du portage pharyngé du streptocoque dans la population générale (sujets porteurs sains et malades).
Il existe d'autres voies décrites de contamination que la sphère orale : une infection cutanée à streptocoques A pourrait être ainsi responsable de certains rhumatismes Acute rheumatic fever: a chink in the chain that links the heart to the throat?, Malcolm McDonald, Bart J Currie, Jonathan R Carapetis, Lancet Infectious Diseases 2004; 4:240-245.
Mécanisme de l'atteinte Il n'est pas complètement élucidé, mais le consensus moderne plaide en faveur de l'origine auto-immune de la maladie à médiation cellulaire (lymphocytes).
Chez certains sujets, les infections pharyngées répétées à streptocoque bêta hémolytique de groupe A non traitées par antibiothérapie conduisent à plus ou moins long terme à un dysfonctionnement immunitaire. Ce dysfonctionnement entraîne une réponse immunitaire inadaptée et retardée après le contact streptococcique : la cible n'est plus uniquement le germe mais l'organisme du patient, (synoviales articulaires, endocardite rhumatismale).
Clinique
La maladie touche essentiellement les enfants âgés de plus de 4 ans, les adolescents et les adultes jeunes, indépendamment du sexe.
Le RAA est une maladie inflammatoire générale. Il est l'expression clinique d'une maladie touchant le cœur, les articulations, le système nerveux central et les tissus sous-cutanés.
La maladie se déclare 15 à 20 jours après une infection streptococcique pharyngée clinique ou infra clinique. Ce délai entre l'infection initiale et l'atteinte cardiaque ou articulaire exclut a priori un effet direct du streptocoque A, d'autant qu'en général le germe a disparu de la sphère ORL lors de l'apparition du RAA, ce qui tend à renforcer l'hypothèse du dysfonctionnement immunitaire. La gravité est liée au degré d'atteinte de l'appareil cardio-vasculaire, les atteintes articulaires restant un simple symptôme, toujours sans séquelle.
Cardite rhumatismale
Elle débouche sur une cardiopathie rhumatismale chronique (CRC) pouvant prendre la forme de :
myocardites (atteintes du muscle cardiaque ; cependant des études récentes tendent à démontrer la non existence de cette atteinte) et péricardites résolutives sans séquelles une fois la période inflammatoire terminée ; valvulopathies définitives (environ 76 % des cas) plus ou moins sévères, touchant par ordre de fréquence de façon isolée ou associée, la valve mitrale, la valve aortique, la valve tricuspide.
L’atteinte initiale est toujours une insuffisance valvulaire. Ce n’est que secondairement et d’autant que surviennent des rechutes que cette atteinte aboutit à une sténose valvulaire, le plus souvent un rétrécissement mitral quasi spécifique du RAA.
L'atteinte valvulaire de constitution rapide, est présente dès les premières manifestations de la maladie. Ainsi, en cas d'atteinte cardiaque, les premiers signes cliniques sont le plus souvent contemporains des lésions valvulaires.
La sévérité de l'atteinte cardiaque est classiquement répartie en 4 grands groupes :
Groupe 0 : = sans séquelles Groupe I et II = séquelles valvulaires minimes et modérées Groupe III = séquelles valvulaires potentiellement sévères, c’est-à-dire valvulopathies sans traduction fonctionnelle ni retentissement sur le cœur au départ mais dont on peut craindre la mauvaise tolérance au bout de plusieurs années Groupe IV = cardites d'emblée sévères, avec retentissement sur le muscle cardiaque et fonctionnel mais pas forcément chirurgicales car pouvant s'améliorer à court ou moyen terme.
En fait, cette classification n'est pas figée, et l'on peut parfois observer des cardites sévères en partie résolutives, certains patients passant du groupe IV au groupe III voire II, mais aussi des cardites modérées ou légères se résolvant spontanément chez l’enfant (rôle de la croissance) (I-II à 0)… Dans l'autre sens des cardites légères à modérées peuvent souvent s'aggraver à l'occasion d'une rechute.
Par ailleurs il semble exister une influence positive de la prévention primaire (information du public et des professionnels de santé) sur la fréquence des atteintes et séquelles cardiaques lors des premières poussées de RAA que l'on peut tenter d'expliquer par : une plus grande rapidité de réactions des parents d'enfants présentant des signes de RAA, grâce aux messages de prévention et d'information sur la maladie ; une réaction plus adaptée et un diagnostic plus sûr des médecins consultés qui hospitalisent rapidement ces patients, d'où des délais plus courts entre les premiers signes de la maladie et la mise en place d'un traitement adapté.
Il existe une corrélation entre les baisses de l'incidence et le pourcentage de RAA hospitalisés sans séquelles de cardite (et ne développant pas de séquelles valvulaires pendant la durée du traitement).
Diagnostic Interrogatoire Il reste fondamental et doit rechercher : d'emblée les signes d'un retentissement cardiaque : dyspnée récente, palpitations, syncopes, œdèmes des membres inférieurs, en faisant préciser la durée, le rythme, la relation à l'effort… les antécédents familiaux et personnels de RAA. les affections rhinopharyngées fréquentes et/ou récentes et leur traitement ainsi que les signes d’atteintes de l’arbre respiratoire (trachéite, bronchite de surinfection) : si la notion de douleur ou gêne pharyngée passe souvent inaperçue de l’entourage, on trouve souvent la notion d’une toux nocturne. le type des arthralgies, ou des arthrites en précisant leur siège, leur caractère migrateur éventuel, leur rythme (fugace) et la présence des signes inflammatoires locaux. l'association de fièvre ou d'altération de l'état général. l'existence d'éventuels troubles digestifs (douleurs abdominales pseudo-appendiculaires, non exceptionnelles)