thumb|220px|Signes dermatologiques : desquamation, erythème des parties exposées à la lumière solaire.
La pellagre est une maladie due à la malnutrition qui se manifeste par trois catégories de symptômes : dermatite, diarrhée et démence. Dans ces derniers cas, et en l’absence de traitement, l'issue est la mort. Elle atteint les populations pauvres dont l'alimentation contient peu de tryptophane et de Vitamine , comme dans le cas des régimes à base de maïs non nixtamalisé. Devenue rare dans les pays développés, la pellagre affecte encore parfois certaines régions des pays les moins avancés.
Symptômes Elle se caractérise par une diarrhée chronique, un syndrome démentiel, une atteinte cutanée à type d'hyperpigmentation des zones découvertesWan P, Moat S, Anstey A, Pellagra: a review with emphasis on photosensitivity, Br J Dermatol, 2011;164:1188-1200..
Causes La manifestation de cette maladie est liée à une carence en vitamine et en tryptophane, un acide aminé essentiel précurseur de cette vitamine, dont le maïs non nixtamalisé est particulièrement pauvre. La vitamine était appelée autrefois « vitamine PP », de PP factor ou pellagra preventive factor, terme créé à l'origine pour désigner le facteur dont le déficit est responsable de la pellagre.
Épidémiologie En Europe et aux États-Unis, la pellagre est devenue depuis longtemps une maladie très rare ; les cas sporadiques rapportés sont observés essentiellement chez les sujets éthyliques chroniques ayant un trouble de l’absorption digestive. Aujourd'hui cette maladie se retrouve dans les pays pauvres, notamment en Afrique subsaharienne, où elle devient assez fréquente dans les situations de précarité alimentaire (notamment chez les populations déplacées pour cause de conflits ou de catastrophes naturelles)..
Historique Reconnaissance de la maladie La pellagre a été décrite pour la première fois en 1735 par Gaspar Casal en Espagne dans la région d'Oviedo. Cette maladie connue localement sous l'appellation de « mal de la rosa » ne figurait dans aucun des écrits des auteurs anciens : ni Hippocrate, ni Galien, ni même Avicenne n'en rapportent l'existence. Les observations de Casal, qui constituent la première description moderne d'un syndrome, ne furent rendues publiques qu'en 1762 après la publication posthume de son Histoire naturelle et médicale de la Principauté des Asturies (son seul ouvrage). Le travail de Casal passa inaperçu des médecins espagnols, et ce n'est que vers 1800 que d'autres cas de pellagre seront rapportés en EspagneG. W. Bruyn,Charles M. Poser, « The History of Tropical Neurology: Nutritional Disorders », dans Science History Publications/USA, 2003.. Un médecin français, François Thierry, qui avait séjourné en Espagne, se fit l'écho des réflexions de Casal dans un écrit paru en 1755H. F. Harris, Pellagra, Atlanta, MacMillan, 1919..
En dehors de l'Espagne, un important foyer se trouve alors en ItalieGaetano Strambio (1752-1831) fonda ainsi à Legnago un établissement spécialement destiné au soin des pellagreux. Il fut d'ailleurs l'auteur d'un ouvrage en trois volumes, De Pellagra (1786-89), dans lequel il affirmait que la pellagre n'était pas seulement une maladie de peau, mais qu'elle pouvait exister sans signes dermatologiques. où des cas sont rapportés sous des appellations locales diverses, notamment en 1740 par Pujati qui la rapproche alors du scorbut. Mais c'est à Francesco Frapolli que l'on doit une description de la maladie et la diffusion de sa connaissance : en 1771, indépendamment des travaux de Casal ou de Thierry qu'il ignore, Francesco Frapolli décrit une maladie qu'il nomme pellagre d'après l'appellation, pellagra, déjà en usage dans la plaine du Pô ; formé sur le modèle de podagre, pellagra (pelle agra = peau aigre), formé sur le latin pellis, peauFrapolli, F., Animadversiones in morbum, vulgo Pelagram, Milan, 1771. Renato Mariani-Costantini1 & Aldo Mariani-Costantini, An outline of the history of pellagra in Italy, dans Journal of Anthropological Sciences, Vol. 85 (2007), pp. 163-171 . La maladie sera connue sous d'autres noms : lèpre des Asturies, la pellagre lombarde et le scorbut alpin.. En 1830, d'après un recensement, dans plusieurs endroits du nord de l'Italie, 5 % de la population en était affectéeConrad Elvehjem, Pellagra-A deficiency disease, Proceedings of the American Philosophical Society, 1949, https://www.jstor.org/pss/3143160..
En France les observations faites par Jean Hameau dans plusieurs villages des Landes en 1818, ne seront publiées qu'en 1829. Hameau, qui ne connaissait pas les écrits de Thierry, ne fit pas le rapprochement avec la pellagre milanaise ni avec le « mal de la rose », et même si plus tard le Conseil de Salubrité nomma cette maladie « pellagre » c'était d'abord sans préjuger de son identité tant les symptômes étaient d'intensité variableAcadémie nationale des sciences, belles-lettres et arts de Bordeaux, Actes de l'Académie nationale des sciences, belles-lettres et arts ..., ... La maladie fut ensuite localisée dans les Pyrénées (1853) puis dans le nord de la France et dans le bassin de la Seine (années 1861-1870). C'est surtout Théophile Roussel qui contribuera à faire connaître la maladie en France, par la publication en 1845 de De la pellagre d'abord, mais surtout par la deuxième édition augmentée intitulée Traité de la pellagre et des pseudo-pellagresParis, J. B. Baillière. publié en 1866. L'importance de Roussel est aussi à trouver dans son action continue auprès des autorités sanitaires afin d'éradiquer la pellagre.
Ailleurs des cas de pellagre sont rapportés en Roumanie en 1830, en Autriche en 1887 et l'année suivante en Hongrie ; en Égypte et en Russie les premiers cas sont rapportés dans les années 1890V.P. Sydenstricker, « The History of Pellagra, Its recognition as a disorder of nutrition », The American Journal of Clinical Nutrition..
Aux États-Unis, la maladie n'avait été mentionnée qu'à deux reprises avant le vingtième siècle. Les observations rapportées en 1907 par George Sarcy à propos d'une épidémie de pellagre dans un asile d'aliénés allaient générer d'autres études qui révèleront la gravité du problème sanitaire : entre 1907 et 1911, seront diagnostiqués dans huit États du Sud ; le taux de mortalité des personnes atteintes était estimé à 39,1 %. Une association nationale pour l'étude de la pellagre est fondée en 1909. Au cours des décennies suivantes la maladie allait s'étendre et gagner en intensité : dans les années 1920 on comptait par an. Au total, entre 1906 et 1940 ce sont trois millions de personnes qui ont été touchées par cette maladie tandis que en moururentA. J. Bollet, « Politics and pellagra: the epidemic of pellagra in the U.S. in the early twentieth century », Yale J Biol Med. 1992 May–Jun; 65(3): 211–221. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2589605/?page=1..
Identification des causes de la pellagre
Assez tôt l'apparition de la maladie a pu être corrélée avec la consommation de maïs, sans toutefois que la nature du lien soit alors compriseGeorge Rosen, Patterns of Discovery and Control in Mental Illness, juin 1960 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1373351/pdf/amjphnation00307-0089.pdf. : Casal avait déjà relevé la prévalence de la consommation de maïs dans la région où sévissait la pellagre, et Frapolli désigna même la consommation de maïs, ainsi que l'exposition au soleil, comme la cause de la maladie. Gaetano Strambio en 1786-1794, François Xavier Jansen en 1787, Hildenbrand firent un parallèle avec l'ergotisme. La cause de la pellagre fut également longtemps recherchée dans le climat, la constitution de l'air ou l'hérédité. En France la maladie ne fut pas seulement observée chez les paysans pauvres se nourrissant exclusivement de maïs, mais également — de manière sporadique — chez les alcooliques, chez des patients d'asiles psychiatriques et chez des personnes ne mangeant jamais de maïs : ces cas, qualifiés de « pseudo-pellagre », inciteront les grands noms de la neurologie du dix-neuvième siècle (Baillarger, Landouzy, Archambault, Babinski) à écarter la consommation de maïs comme cause et à retenir plutôt l'alcoolisme. Avec l'avènement de la découverte des germes et de leur rôle dans l'apparition des maladies, l'attention des chercheurs se porta plutôt vers des microbes ou les champignons. On chercha un organisme produisant une toxine soit sur le grain lui-même soit sur la farine qui en était tirée. Cesare Lombroso par exemple incriminait une toxine.
Les découvertes de Christiaan Eijkman d'abord, puis, en 1912, de Casimir FunkCasimir Funk, The etiology of the deficiency diseases. concernant l'étiologie du béribéri, vont ouvrir la voie de la compréhension des causes de la pellagre. Dès 1913 Funk fait d'ailleurs paraître un article où il fait une comparaison explicite entre le béribéri et la pellagre ; il y suggère que la pellagre serait due à une carence en vitamine consécutive aux techniques des minoteries modernes qui privent le grain de son enveloppe et du germeCasimir Funk, « Studies on pellagra: I. The influence of the milling of maize on the chemical composition and the nutritive value of maize-meal », dans J Physiol. 1913 December 19; 47(4-5): 389–392. cf https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1420484/?tool=pubmed ou encore http://jp.physoc.org/content/47/4-5/389.long.. Cet article ne recueillit alors pas d'attentionPar contre , sera l'un des rares chercheurs à confirmer ces vues, contre l'avis de la commission Mac Fadden en 1916 dans « Dietary deficiency as the etiological factor in pellagra », dans Arch. Int. Med., 18: 137..
En 1914 toutefois, la Commission « Thompson-McFadden » missionnée pour résoudre l'étiologie de la pellagre (alors très répandue aux États-Unis), arrivait à des conclusions préliminaires fortement favorables à l'hypothèse infectieuseJoann G. Elmore, et Alvan R. Feinstein, Joseph Goldberger : An Unsung Hero of American Clinical Epidemiology, 1 September 1994, dans Annals of internal medicine, , • Number 5,.. (En 1917 cette même commission penchera plutôt pour l'hypothèse d'une intoxication.)G. W. Bruyn, Charles M. Poser, The history of tropical neurology: Nutritional disorders.
Les apports de Goldberger À cette époque, beaucoup de gens pensaient que la diversité des aliments n'était pas importante, que seul manger suffisamment pour vivre comptait. Joseph Goldberger eut du mal à propager l'idée que la pellagre était sans doute due à une carence alimentaire plutôt qu'à une infection (ce qui était l'hypothèse préférée). La pellagre sévissait particulièrement dans le sud des États-Unis, une des régions les plus pauvres d'Amérique, où Goldberger remarqua que les plats préparés dans les orphelinats, par exemple, étaient le plus souvent composés de maïs et de viande sèche.