O compoñente do complemento 9 (C9) é unha proteína da superfamilia MACPF que forma parte do sistema do complemento, o cal é unha parte do sistema inmunitario innato. Unha vez activado, polimorízanse de 12 a 18 moléculas de C9 para formar poros na membrana plasmática diana, causando lise e morte celular. O C9 é un dos membros do complexo de ataque á membrana do complemento, que tamén inclúe aos compoñentes do complemento C5b, C6, C7 e C8. A formación do complexo de ataque á membrana ocorre por tres posibles vías: a clásica, a alternativa e a da lecitina. A formación de poros polo C9 é un importante modo de matar células bacterianas durante unha infección, e a célula diana adoita quedar cuberta por múltiples complexos de ataque á membrana. Unha deficiencia en C9 ten como consecuencia favorecer as infeccións de bacterias gramnegativas como Neisseria meningitidis.

Estrutura C9 é unha glicoproteína dunha soa cadea polipeptídica cunha estrutura globular en catro dominios.

No ser humano a proteína está codificada no xene C9 do cromosoma 5, contén 11 exóns e un 3' UTR de máis de 1 kb. Os xenes de C9 atopados en peixes conteñen 11 exóns e 10 intróns. En peixes, o fígado é o sitio onde se producen e expresan a maioría dos compoñentes do complemento, pero o C9 tamén se atopa noutros tecidos.

Formación de poros

A formación do complexo de ataque á membrana empeza coa ensamblaxe dun complexo tetrámero cos compoñentes do complemento C6, C7, C8 e C5b. O paso final da formación do complexo de ataque na supericie de células diana supón a polimerización de moléculas de C9 unidas a C5b8 formando C5b-9. As moléculas de C9 facilitan a formación de poros transmembrana cilíndricos asimétricos. O complexo conxunto pertence á superfamilia MAC/similar á perforina (MACPF)/CDC. A formación de poros require a unión de moléculas de C9 á membrana diana, moléculas da membrana que forman un preporo, e o cambio conformacional no TMH1, a primeira rexión transmembrana, e TMH2, a segunda rexión transmembrana. A formación de poros orixina a morte de patóxenos estraños e células hóspede infectadas.

Relación co proceso de envellecemento O C9 é un importante biomarcador da lonxevidade entre as proteínas séricas en homes que chegaron á vellez avanzada, comparados cos homes que morreron antes.

Notas

Véxase tamén Ligazóns externas

PDBe-KB proporciona un resumo de toda a información estrutural dispoñible no PDB para o compoñente do complemento C9 humano.

Categoría:Sistema do complemento