A homogentizinsav (másik nevén alkapton) piszkosfehér-világosbarna kristályos anyag.
A tirozin nevű fehérjealkotó aminosav lebontásakor átmenetileg keletkező vegyület. Lúgos közegben levegőn oxidálódik és polimerizálódik. A keletkező melaninszerű anyag fekete színű.
A homogentizinsav-1,2-dioxigenáz enzim hatására tovább bomlik 4-maleil-acetecetsavra. Az enzim hiánya az alkaptonuria nevű veleszületett rendellenességet okozza, melynek során a homogentizinsav számos panaszt okozva felhalmozódik a szervezetben, és egy része a vizelettel ürül. Az ilyen betegek vizelete állás közben megfeketedik.
A melanin szinte minden élőlényben előforduló pigment.A melaninhiányos egyedek az albínók. A homogentizinsavból számos baktérium és gomba állít elő melanint (pyomelanin).
A tirozin lebontása 750px
Vegyület Tirozin 4-hidroxi-piroszőlősav homogentizinsav 4-maleil-acetecetsav 4-fumaril-acetecetsav acetecetsavfumársav Enzim Tirozin-transzamináz p-hidroxi-fenil-piroszőlősav-dioxigenáz homogentizinsav-1,2-dioxigenáz cisz-transz-izomeráz fumaril-acetecetsav hidroláz Enzimdefektus okozta betegség 3. típusú tyrosinaemia alkaptonuria 1. típusú tyrosinaemia
Jegyzetek
Források Ádám–Dux–Faragó–Fésüs–Machovich–Mandl–Sümegi: Orvosi biokémia. Medicina Könyvkiadó Zrt., 2006., 257–258. oldal. Showing metabocard for Homogentisic acid (HMDB00130) (Human Metabolome Database) Homogentisic acid (Sigma-Aldrich)
További információk Az alkaptonuria Szlovákiában: a fenotípus és a genotípus kutatásának 32 éve (Vitalitás hypermed) Determination of Peroxidase Encapsulated in Liposomes Using Homogentisic Acid .GAMMA.-Lactone Chemiluminescence (Science Links Japan) Susana Frases, Angela Salazar, Ekaterina Dadachova and Arturo Casadevall: Cryptococcus neoformans Can Utilize the Bacterial Melanin Precursor Homogentisic Acid for Fungal Melanogenesis (Applied and Environmental Microbiology) Schmaler-Ripcke J, Sugareva V, Gebhardt P, Winkler R, Kniemeyer O, Heinekamp T, Brakhage AA.: Production of pyomelanin, a second type of melanin, via the tyrosine degradation pathway in Aspergillus fumigatus (PubMed) S L Coon, S Kotob, B B Jarvis, S Wang, W C Fuqua, and R M Weiner: Homogentisic acid is the product of MelA, which mediates melanogenesis in the marine bacterium Shewanella colwelliana D. (PubMed) Tsaplev, Yu: Chemiluminescence during the oxidation of homogentisic acid (IngentaConnect)
Kapcsolódó szócikkek Alkaptonuria
Kategória:Fenolok Kategória:Dikarbonsavak