A Reye-szindrómára az akut nem gyulladásos enkefalopátia és a zsíros zsírmáj jellemző. A szindrómát 1963-ban írta le az ausztrál patológus, Ralph Douglas Kenneth Reye..R. D. K. Reye, G. Morgan, J. Baral: Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera: a disease entity in childhood. In: Lancet. 1963;2, 749–752. oldal A betegség általában virális fertőzés után jelenik meg, és összefügg az acetilszalicilsav szedésével is.
Patomechanizmus Még nem teljesen tisztázott, de feltételezések szerint a betegség károsodott mitokondriumfunkció miatt alakul ki, melyben gátoltak az oxidatív foszforilációs, illetve a zsírsavak béta-oxidációja a vírusfertőzött személyekben. Az esetek több mint 80%-ban szalicilátok által okozott mitokondrium károsodást lehet kimutatni.
Klinikai kép Ritka betegség, általában 4 évesnél fiatalabb gyerekekben alakul ki. A betegséget intenzív hányás vezeti be, amit ingerlékenység vagy letargia követ. A szérumbilirubin-, ammónia- és transzaminázok szintje a normális tartományba esnek ebben a szakaszban. A betegek többsége meggyógyul, azonban kb 25%-ukban kóma alakul ki. A halál oka általában súlyos idegrendszeri károsodás vagy májelégtelenség. A súlyosabb lefolyású esetek túlélőiben neurológiai károsodás maradhat vissza.
Jegyzetek
Források Medscape: Reye Syndrome Robbins - A patológia alapjai, 2014 (9. kiadás)
Kategória:Szindrómák