A veleszületett szívfejlődési rendellenesség egy összefoglaló megnevezés a szív normális működését befolyásoló, születéskor jelen levő anatómiai elváltozásokra. Számos betegség tartozik ide; a tünet nélküli, életminőséget nem befolyásoló állapotoktól a súlyos, orvosi beavatkozást igénylő elváltozásokig. Egyik leggyakoribb típusa a veleszületett fejlődési rendellenességeknek.

Kialakulása, okai Többféle állapot befolyásolja az embrióban kialakuló szívfejlődési rendellenesség kockázatát: az anya fertőzései, betegségei (például rózsahimlő, rosszul kezelt cukorbetegség) az anya által szedett gyógyszerek (pl. ibuprofen) az anya életvitele (túlsúly, alkoholfogyasztás, dohányzás) genetika

Az élve születések körülbelül 0,8%-ában fordulnak elő. Egyes kromoszóma-eltérések (Down-szindróma, Turner-szindróma) gyakran társulnak szívfejlődési rendellenességekkel.

Típusai

Szívfejlődési rendellenességek (malformációk) fő típusai: A szív üregeinek és összeköttetéseinek rendellenességei, például: Közös artériás törzs (truncus arteriosus communis) Egykamrájú szív (cor univentricularis) A nagy artériák felcserélődése (transpositio arteria) A szívsövények rendellenességei (konyhanyelven „lyukas szív”), például: Kamrai sövényhiány (VSD), a leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség Pitvari sövényhiány (ASD), a harmadik leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség Pitvari-kamrai (atrioventricularis) sövényhiány (AVSD) Fallot-tetralógia, négy fejlődési rendellenesség gyakori együttes megjelenése Szívbillentyűk rendellenességei, például: Billentyű-elégtelenség Billentyű-szűkület (stenosis) Ebstein-anomália A szív egyéb fejlődési rendellenességei, például: Dextrocardia Levocardia Veleszületett koszorúér-rendellenesség Veleszületett atrioventrikuláris blokk A nagy artériák és nagy vénák veleszületett rendellenességei, például: A főütőér és a tüdőverőér közötti összeköttetés nyitvamaradása (ductus Botalli persistens), a második leggyakoribb szívfejlődési rendellenesség A főütőér szűkülete (coarctatio aortae) A tüdővénák transzpozíciója (transpositio vasorum)

Tünetek és diagnózis A tünetek a szívfejlődési rendellenesség típusától és súlyosságától függenek. Egyes malformációk tünetmentesek, és nem igényelnek beavatkozást. Más rendellenességek tünetei a cianózis, fáradékonyság, szívzörej (regurgitatio), fejlődésben való visszamaradás, dobverőujjak.

Egyes rendellenességeket (például univentricularis szív) már az anyaméhben diagnosztizálnak. Másokat csak születés után (a leggyakoribb tünet a cianózis), vagy hónapok, évek után (például kisebb sövényhiányok). Gyakori fellépő komplikáció a szívelégtelenség.

Kezelés A kezelés a rendellenesség típusától függ. Sok esetben műtéttel korrigálják a malformációt, egyeseknél szívátültetés is szóba jöhet. Az alkalmazott gyógyszerek között vannak a vízhajtók és a digoxin.

Források

Kategória:Szív- és érrendszeri betegségek Kategória:Kardiológia