263px|bélyegkép|jobbra|Merkel -sejt -karcinóma makropatológiai lelete A Merkel-sejtes karcinóma (rövidítve: MCC, angolul Merkel cell carcinoma) ritka, agresszív, gyorsan növekedő neuroendokrin bőrdaganat, amely a bőrben található Merkel-sejtekből indul ki. Leggyakrabban idős, világos bőrű embereknél fordul elő, és összefüggést mutat az ultraibolya sugárzásnak való kitettséggel, valamint a legyengült immunrendszerrel.
A betegség egyik jellemzője a gyors kiújulási hajlam és áttétképzés, ezért korai felismerése és kezelése kiemelten fontos.
Története A Merkel-sejtes karcinómát először 1972-ben írta le Cyril Toker, aki „trabekuláris bőrdaganatként” említette. Később bizonyították, hogy a daganat a bőrben található mechanoreceptor funkciójú Merkel-sejtekből származik.
Kóroktan Az MCC kialakulásában több tényező játszik szerepet:
Merkel-sejtes poliomavírus (MCV): az esetek kb. 80%-ában kimutatható. UV-sugárzás: DNS-károsodást okoz, hozzájárulva a tumor kialakulásához. Immunrendszer gyengülése: HIV-fertőzés, transzplantáció utáni immunszuppresszió, autoimmun betegségek.
A daganat általában a napfénynek kitett bőrterületeken (arc, nyak, karok) alakul ki.
Klinikai jellemzők A Merkel-sejtes karcinóma rendszerint:
gyorsan növekvő, fájdalmatlan csomó, vöröses, lilás vagy bőrszínű, gyakran félrevezetően hasonlít más bőrelváltozásokhoz (pl. cysta, bazálsejtes karcinóma, melanóma).
Az MCC agresszív daganat: hamar képez regionális nyirokcsomó-áttéteket, valamint távoli metasztázisokat (tüdő, agy, csontok).
Diagnózis A biztos diagnózis szövettani vizsgálattal állítható fel.
Immunhisztokémia: CK20 pozitivitás jellegzetes, perinukleáris festődési mintázattal. Képalkotás (CT, PET/CT, MRI): az áttétek felderítésére szolgál.
Az MCC gyakran nehezen különíthető el más kis, kereksejtes tumoroktól (pl. kissejtes tüdőrák áttét).
Kezelés A kezelési stratégia több pilléren alapul:
Sebészi kimetszés: széles biztonsági zónával. Őrszem nyirokcsomó-biopszia: a mikroszkópos áttétek kimutatására. Sugárkezelés: önmagában vagy műtét után kiegészítő terápiaként. Immunterápia: PD-1/PD-L1 gátlók (pl. avelumab, pembrolizumab) az előrehaladott esetek kezelésében áttörést hoztak. Kemoterápia: korábban standard volt, de hatása rövid távú.
A prognózis a diagnózis stádiumától függ; a betegség előrehaladott formája gyakran rossz kimenetelű.
Epidemiológia Ritka daganat, az incidencia kb. 0,6/100 000 fő/év Elsősorban 65 év felettieket érint. Gyakoribb a világos bőrű populációkban, különösen Ausztráliában és Észak-Európában. A férfiaknál kissé gyakoribb, mint a nőknél.
Prognózis A túlélés nagyban függ a betegség stádiumától: Korai stádiumban (lokalizált daganat): 5 éves túlélés 60–70%. Nyirokcsomó-áttéttel: kb. 40–50%. Távoli áttéteknél: 20% alatti.
Az immunterápiák megjelenése javította az előrehaladott betegek kilátásait.
Lásd még Bőrrák Melanóma Bazálsejtes karcinóma Merkel-sejtes poliomavírus
Források
Magyar Onkológusok Társasága – Bőrdaganatok diagnosztikai és terápiás irányelvei. National Cancer Institute – Merkel Cell Carcinoma (NCI).
Kategória:Bőrbetegségek