Per emorragia subaracnoidea (detta anche ESA) si intende un sanguinamento che ha luogo nell'area compresa tra l'aracnoide e la pia madre, due membrane che circondano il cervello. Il termine è talvolta utilizzato come sinonimo di emorragia cerebrale. Talvolta si può manifestare in maniera spontanea, generalmente per la rottura di un aneurisma cerebrale, oppure può essere una conseguenza di un trauma cranico.
I sintomi di emorragia subaracnoidea includono un forte mal di testa con una rapida insorgenza ("cefalea a rombo di tuono"), vomito, confusione mentale o un abbassamento del livello di coscienza e, talvolta, convulsioni. La diagnosi viene generalmente confermata grazie ad un esame TC alla testa o occasionalmente mediante una puntura lombare. Il trattamento è prevalentemente neurochirurgico o di neuroradiologia interventistica associato ad altri interventi atti a prevenire recidive o complicanze. La chirurgia per aneurismi è stata introdotta nel 1930, ma a partire dal 1990, molti aneurismi vengono trattati con una procedura meno invasiva, chiamata Guglielmi Detachable Coil, che viene effettuata grazie a particolari strumenti inseriti attraverso vasi sanguigni di grandi dimensioni.
L'ESA è una forma di ictus e comprende l'1-7% di tutti gli ictus. Si tratta di una emergenza medica e può portare alla morte o a gravi disabilità, soprattutto se non viene riconosciuta e trattata in una fase precoce. Circa la metà di tutti i casi di ESA risultano essere mortali, tra cui il 10-15% di essi prima ancora che il paziente riesca a raggiungere un ospedale. I pazienti sopravvissuti spesso presentano danni neurologici o cognitivi.
Storia Mentre il quadro medico clinico di emorragia subaracnoidea può essere stato riconosciuto da Ippocrate, l'esistenza di aneurismi cerebrali e il fatto che possano rompersi non è stata stabilita fino al XVIII secolo. I sintomi associati sono stati descritti più dettagliatamente nel 1886 a Edimburgo da Byrom Bramwell. Nel 1924, a Londra, il neurologo Sir Charles P. Symonds (1890-1978) ha fornito un resoconto completo di tutti i principali sintomi di emorragia subaracnoidea, e ha coniato il termine "emorragia subaracnoidea spontanea." Symonds ha poi descritto l'uso della puntura lombare e della xanthochromia nella diagnosi.
Il primo intervento chirurgico è stato effettuato da Norman, che fu allievo di Harvey Cushing. Egli ha introdotto l'involucro degli aneurismi nel 1930, ed è stato un pioniere nell'uso dell'angiogramma. Il neurochirurgo statunitense Walter Dandy, lavorando a Baltimora, è stato il primo ad introdurre le clip nel 1938. La microchirurgia è stato applicata al trattamento dell'aneurisma a partire dal 1972 al fine di migliorarne ulteriormente i risultati. Nel 1983, il neurochirurgo russo Zubkov con i suoi colleghi ha riportato il primo utilizzo di angioplastica transluminale di vasospasmo dopo una emorragia subaracnoidea aneurismatica. L'italiano Guido Guglielmi ha presentato il suo trattamento endovascolare a bobina nel 1991.
Epidemiologia
Secondo una revisione di 51 studi provenienti da 21 paesi, l'incidenza media di emorragia subaracnoidea è di 1,9 per individui ogni anno. Studi condotti in Giappone e Finlandia mostrano tassi più elevati per questi rispettivamente di 22,7 e 19,7, per ragioni che non appaiono del tutto comprese. Nel Sud e nel Centro America, al contrario, si ha in media un tasso di incidenza del 4,2 per .
Anche se il gruppo di persone a rischio di emorragia subaracnoidea risulta essere più giovane rispetto alla popolazione colpita da ictus, il rischio tende ad aumentare con l'età. I giovani sono molto meno a rischio rispetto alle persone di mezza età (rischio relativo 0,1, o 10%) di subire un'emorragia subaracnoidea. Il rischio continua ad aumentare con l'età ed è il 60% più alto nei pazienti molto anziani (85 anni) rispetto che in quelli tra i 45 e i 55 anni. Il rischio di emorragia subaracnoidea è circa il 25% più elevato nelle donne sopra i 55 anni rispetto agli uomini della stessa età, probabilmente riflettendo i cambiamenti ormonali che risultano dalla menopausa, come la diminuzione dei livelli di estrogeni.
La genetica può avere un ruolo nella predisposizione di un individuo alla ESA. Il rischio aumenta da tre a cinque volte nei parenti di primo grado di persone che hanno sofferto di un'emorragia subaracnoidea. Tuttavia, i fattori dello stile di vita risultano essere più importanti nel determinare il rischio complessivo. Questi fattori di rischio sono: il fumo, l'ipertensione e un'eccessiva assunzione di alcool. L'essere stato un fumatore conferisce un rischio doppio di soffrire di ESA. Alcuni altri aumenti del rischio sono di incerto significato e attribuibili all'etnia caucasica, alla terapia ormonale sostitutiva, al diabete mellito e ai livelli elevati di colesterolo. Circa il 4% di sanguinamenti aneurismatici si verificano dopo un rapporto sessuale e il 10% delle persone con ESA si sono chinati o hanno sollevato oggetti pesanti all'inizio dell'esordio dei sintomi.
Complessivamente, circa l'1% di tutte le persone hanno avuto uno o più aneurismi cerebrali. La maggior parte di questi, tuttavia, sono piccoli e di difficile rottura.
Eziologia Nell'85% dei casi di emorragia subaracnoidea spontanea, la causa è la rottura di un aneurisma cerebrale che consiste in una debolezza nella parete di una delle arterie cerebrali che si ingrossa fino a rompersi. Gli aneurismi tendono tipicamente a localizzarsi nel circolo di Willis o nelle sue vicinanze. La maggior parte dei casi di ESA sono dovuti al sanguinamento di piccoli aneurismi, mentre gli aneurismi più grandi (meno frequenti) hanno maggiori probabilità di rottura.
Nel 15-20% dei casi di ESA spontanea, l'aneurisma non viene identificato dal primo angiogramma. Circa la metà di questi vengono attribuiti a emorragia perimesencefalica in cui la presenza di sangue è limitata agli spazi subaracnoidei di tutto il mesencefalo. I restanti aneurismi sono dovuti ad altre malattie che interessano il sistema circolatorio, come malformazioni artero-venose, disturbi dei vasi sanguigni nel midollo spinale e sanguinamento presente in vari tumori. Frequentemente l'ESA si associa ad abuso di cocaina, all'anemia falciforme (generalmente nei bambini) e, raramente, alla terapia anticoagulante e all'apoplessia pituitaria.
Sanguinamenti subaracnoidei possono essere rilevati grazie all'esame TC nel 60% delle persone con trauma cranico. Le emorragie subaracnoidee traumatiche si verificano solitamente nei pressi del sito di una frattura del cranio o di una contusione intracerebrale.
Clinica Segni e sintomi Il classico sintomo di emorragia subaracnoidea è un "mal di testa a rombo di tuono" (descritto anche "come essere preso a calci in testa ", o "il mal di testa più forte mai provato") che si sviluppa in pochi secondi o minuti. Spesso il dolore viene percepito come una pulsazione verso l'occipite (parte posteriore della testa). Circa un terzo dei malati non presenta altri sintomi, mentre il vomito può essere presente e 1 su 14 sperimenta episodi di convulsione. Può, inoltre, presentarsi confusione mentale, diminuzione del livello di coscienza o uno stato di coma, come anche la rigidità del collo e altri sintomi del meningismo. La rigidità del collo solitamente si presenta sei ore dopo l'insorgenza iniziale di ESA. La dilatazione isolata di una pupilla e la perdita del riflesso pupillare alla luce può essere segno di un'ernia cerebrale avvenuta a seguito di un aumento della pressione intracranica. L'emorragia intraoculare (sanguinamento del bulbo oculare) può verificarsi in risposta ad un episodio ipertensivo, questa è nota come sindrome di Terson (si verifica nel 3-13% dei casi) ed è comune nei casi più gravi di ESA.
Anomalie ai movimenti oculari (occhi che guardano verso il basso e verso l'esterno e incapacità di sollevare la palpebra sullo stesso lato) o paralisi (perdita di sensibilità) possono indicare una emorragia della arteria comunicante posteriore. Le convulsioni sono più comuni se l'emorragia è conseguenza di una rottura di aneurisma.
Come conseguenza dell'emorragia, l'organismo produce grandi quantità di adrenalina e ormoni simili. Questo porta ad un forte aumento della pressione sanguigna, il cuore si trova notevolmente sotto sforzo e si possono verificare edema polmonare (accumulo di liquido nei polmoni), aritmie cardiache (irregolarità nel battito cardiaco e nel ritmo), le alterazioni dell'elettrocardiogramma si hanno nel 27% dei casi fino ad arrivare all'arresto cardiaco nel 3% dei casi.
L'emorragia subaracnoidea può verificarsi anche in soggetti che hanno subito un trauma cranico. I sintomi possono includere mal di testa, diminuzione del livello di coscienza e emiparesi (difficoltà motoria di un lato del corpo). L'ESA è un evento frequente nel danno cerebrale traumatico e porta ad una prognosi infausta se è associata ad un peggioramento del livello di coscienza.
Classificazione
Sono disponibili diverse scale di valutazione per le emorragie subaracnoidee. La Glasgow Coma Scale è utilizzata per la valutazione obbiettiva dello stato di coscienza. Tre scale di punteggi specializzate sono utilizzate per la valutazione e in ciascuna un punteggio maggiore è associato ad una prognosi peggiore. Queste scale sono state formulate retrospettivamente dalle caratteristiche dei pazienti e dal loro decorso clinico.
La prima scala di gravità, come descritta da Hunt e Hess nel 1968:
Grado Segni e sintomi Sopravvivenza 1 Asintomatico o lieve rigidità al collo e dolore alla testa2 Mal di testa da moderato a severo, rigidità al collo. Nessun deficit neurologico tranne paralisi dei nervi cranici 60%3 Sonnolenza, minimi deficit neurologici 50%4 Da moderata a severa emiparesi, possibile postura scorretta, disturbi delle funzioni vegetative 20%5 Coma profondo 10%
Il grado di Fisher classifica l'emorragia subaracnoidea come compare sulla TC. Questa scala è stata modificata da Claassen e collaboratori, comprendendo anche il rischio additivo rapportato dalla grandezza dell'emorragia intraventricolare.
Grado Apparenza dell'emorragia 1Non evidente2 Meno di 1 mm di spessore3 Più di 1 millimetro di spessore4 Qualsiasi spessore con emorragia intraventricolare o estensione parenchimale
La Federazione Mondiale di Neurochirurghi (WFNS) utilizza una classificazione che comprende sia il punteggio della Glasgow Coma Scale (GCS) e del deficit neurologico focale per la valutazione della gravità dei sintomi.
Grado GCS Deficit neurologico focale 1 15 Assente 2 13–14 Assente 3 13–14 Presente 4 7–12 Presente o assente 5 <7 Presente o assente
Uno schema di classificazione globale è stato suggerito da Ogilvy e Carter per predire l'esito e la terapia. Il sistema è articolato su cinque gradi e si assegna un punto per la presenza o meno di ciascuno dei cinque fattori: Età superiore a 50 Hunt e Hess di grado 4 o 5 Scala Fisher di 3 o 4 Dimensioni dell'aneurisma maggiore di 10 mm Aneurismi a circolazione posteriore 25 mm o più
Esami di laboratorio e strumentali Imaging
Le fasi iniziali per la valutazione di un paziente con una sospetta emorragia subaracnoidea comprendono la valutazione della sua storia medica e l'esecuzione di un esame fisico; questi sono volti a determinare se i sintomi sono dovuti a una emorragia subaracnoidea o ad altra causa. La diagnosi di certezza non può, tuttavia, essere fatta solo su basi cliniche. Pertanto l'imaging diagnostico viene sempre eseguito per confermare o escludere la presenza di un sanguinamento. L'esame di elezione è la tomografia computerizzata (TC) dell'encefalo. Questo esame permette di diagnosticare correttamente oltre il 95% dei casi di ESA, soprattutto se effettuato entro il primo giorno dopo l'esordio del sanguinamento. La risonanza magnetica nucleare (RMI) può essere più sensibile della TC dopo diversi giorni dall'insorgenza.
Puntura lombare