Jonathan Simms (1 de junho de 1984 – 5 de março de 2011) foi um jovem de Belfast, Irlanda do Norte, que contraiu a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) no final da adolescência. Recebeu uma expectativa de vida pós-diagnóstico de cerca de um ano, semelhante à de outros jovens diagnosticados na mesma faixa etária. No entanto, por ter recebido um tratamento experimental para a doença (com polissulfato de pentosana), sobreviveu por quase dez anos após o diagnóstico, embora suas funções neurológicas superiores tenham ficado severamente comprometidas.

Vida e diagnóstico Simms nasceu em Belfast em 1 de junho de 1984. Na época de seu diagnóstico, era um adolescente atlético que se destacava no futebol e havia participado de testes de seleção para a seleção internacional da Irlanda do Norte. Inicialmente, apresentou sintomas entre maio e setembro de 2001 compatíveis tanto com esclerose múltipla (EM) quanto com a vDCJ. O médico que o examinou pela primeira vez, Dr. Mark McClean, declarou mais tarde: "Ou era esclerose múltipla ou a variante da DCJ; eu disse a eles que achava que era EM, porque rezava a Deus para que fosse isso." Do diagnóstico ao óbito (dependendo de diversas circunstâncias clínicas), estima-se para os pacientes com vDCJ uma sobrevida entre seis meses e dois anos. Simms recebeu um prognóstico de um ano de vida; dois anos após o diagnóstico, contudo, tornou-se a primeira pessoa com vDCJ a ser tratada com um medicamento experimental conhecido por retardar a progressão de doenças priônicas semelhantes em animais.Em outro caso, Rachel Forber, uma jovem de 21 anos de Liverpool, recebeu quinacrina para avaliar se o fármaco desaceleraria os efeitos da doença. A quinacrina já havia sido utilizada em humanos para outras indicações, como a malária. No início do tratamento ela encontrava-se acamada, mas em três meses voltou a andar e nadar sem auxílio. No entanto, o tratamento causou toxicidade hepática grave e o fármaco foi suspenso. Forber faleceu em decorrência da vDCJ no final de 2001.

Tratamento Em dezembro de 2002, os pais de Simms venceram uma batalha jurídica no Supremo Tribunal de Justiça da Inglaterra e do País de Gales para que seu filho recebesse um medicamento experimentalO fármaco já era utilizado no alívio de sintomas de cistite e dor vesical, mas, neste caso, não havia sido testado em humanos por via de administração direta no cérebro. denominado polissulfato de pentosana (PPS). O recurso judicial concentrou-se no fato de que, embora o fármaco tivesse demonstrado desacelerar a evolução da doença em modelos animais, ainda não havia sido testado em seres humanos. Por fim, a juíza Dame Butler-Sloss decidiu a favor da família, declarando:

A objeção da comunidade médica ao uso do medicamento fundamentava-se no fato de ele ser tradicionalmente indicado por suas propriedades anticoagulantes e anti-inflamatórias, o que significava que a administração em altas doses em Simms acarretava elevado risco de hemorragia. Somava-se a isso a constatação de que a dose terapêutica eficaz e a dose letal eram muito próximas nos testes em animais, havendo um risco inerente de óbito decorrente da própria administração do fármaco. A família precisou retornar aos tribunais após constatar-se que a decisão inglesa não possuía jurisdição direta na Irlanda do Norte; contudo, em janeiro de 2003, o Supremo Tribunal da Irlanda do Norte também deliberou a favor da autorização do tratamento.

Embora a decisão judicial autorizasse a aplicação do medicamento, o NHS não estava legalmente obrigado a estruturar a intervenção. Após a sentença, foi localizado um neurocirurgião disposto a realizar os procedimentos, mas o consórcio hospitalar do NHS ao qual ele pertencia recusou autorização. Como as moléculas de PPS são de grande porte, a via oral ou intravenosa não surtiria efeito, já que a substância não é capaz de atravessar a barreira hematoencefálica. Por fim, estabeleceu-se um método de administração por meio de uma derivação cirúrgica (shunt) que subia pelo corpo a partir do abdômen diretamente até os ventrículos cerebrais, permitindo infusões contínuas do fármaco direto no tecido encefálico.

Em setembro de 2003, a equipe médica responsável pelos cuidados de Simms relatou que ele havia recuperado a capacidade de deglutição, seu peso corporal havia se estabilizado e os níveis de ansiedade diminuíram. Sua família criticou a demora processual, destacando que, quando solicitaram a liberação do fármaco pela primeira vez em março de 2002, Simms ainda conseguia andar e falar. Ao término da tramitação judicial, oito meses haviam se passado e o quadro neurológico do jovem havia se deteriorado consideravelmente.

Em 2007, o tratamento parecia ter estabilizado o quadro de Simms, e anunciou-se que ele não era mais considerado em estado terminal (embora o centro de cuidados paliativos Marie Curie onde ele permaneceria internado já houvesse informado, em dezembro de 2004, que ele não se enquadrava mais nos critérios de paciente terminal). Don Simms, pai de Jonathan, declarou que o filho tinha percepção do ambiente e, por vezes, "fazia tentativas de vocalização nas quais, ocasionalmente, era possível compreender as palavras". Até 2004, o PPS havia sido administrado a outros 12 pacientes diagnosticados com vDCJ: um faleceu, cinco continuaram a apresentar declínio progressivo e seis demonstraram estabilização do quadro clínico.

Morte Nos estágios avançados da enfermidade, Simms passou a necessitar de cuidados intensivos contínuos, sendo assistido por sua família na residência onde viviam, no conjunto residencial Highfield, em Belfast Ocidental. Simms faleceu em 5 de março de 2011, quase dez anos após o diagnóstico inicial. Foi sepultado em 10 de março de 2011 no Cemitério de Carnmoney, nos arredores ao norte de Belfast.

Ver também

Polissulfato de pentosano

Referências

Categoria:Naturais de Belfast Categoria:Nascidos em 1984 Categoria:Mortos em 2011 Categoria:Controvérsias médicas na Irlanda do Norte Categoria:Mortes por doença de Creutzfeldt-Jakob Categoria:Mortes por doenças neurológicas na Irlanda do Norte