Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ( ТТП ) — это заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему телу образуются тромбы. Это приводит к снижению количества тромбоцитов, уменьшению количества эритроцитов из-за их распада и часто к дисфункции почек, сердца и головного мозга. Симптомы могут включать наличие синяков большого размера, повышенную температуру, слабость, одышку, спутанность сознания и головную боль. Возможны повторяющиеся эпизоды.
Примерно в половине случаев удается выявить провоцирующий фактор, тогда как в остальных случаях причина заболевания остается неизвестной. Известными провоцирующими факторами являются бактериальные инфекции, определенные лекарственные препараты, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, и беременность. Механизм, лежащий в основе этого явления, обычно связан с угнетением фермента ADAMTS13 антителами. В результате этого снижается распад крупных мультимеров фактора фон Виллебранда (vWF) на более мелкие единицы. Реже ТТП передается по наследству от родителей, что известно как синдром Апшоу-Шульмана, при котором дисфункция ADAMTS13 наблюдается с рождения. Диагноз обычно ставится на основании симптомов и анализов крови. Диагноз может быть подтвержден путем измерения активности ADAMTS13 или определения уровня антител по отношению к ферменту ADAMTS13.
Благодаря плазмообмену риск летального исхода снизился с более чем 90% до менее чем 20%. Также для лечения могут применяться иммунодепрессанты, такие как глюкокортикоиды и ритуксимаб. Переливание тромбоцитов, как правило, не рекомендуется.
Это заболевание поражает примерно 1 из 100 000 человек. Заболевание обычно начинается в зрелом возрасте, и чаще поражает женщин. Примерно в 10% случаев заболевание начинается в детстве. Это состояние впервые описал Эли Мошковиц в 1924 году. Механизм, лежащий в основе этого заболевания, был установлен в 1980-х и 1990-х годах.
Примечания
Категория:Статьи, переведённые с MDWiki