Синдро́м Аспе́ргера (в СССР также известен был как синдром Су́харевойhttps://psyclinic-center.ru/biblioteka-kliniki/kniga-psikhiatria-det-i-podr/shizoidnaya-psihopatiya) — устаревший (ранее применявшийся) диагноз, который до внедрения МКБ-11 выставлялся некоторым лицам, имеющим расстройство аутистического спектра.
Синдром Аспергера представляет собой общее (первазивное; «обширный, глубокий, распространённый») нарушение психического развития, характеризующееся серьёзными трудностями в социальном взаимодействии, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся репертуаром интересов и занятий. От детского аутизма (синдрома Каннера) его отличали прежде всего тем, что речевые и когнитивные способности в целом сохраняются. У лиц с диагнозом «синдром Аспергера» (в МКБ-11 — «расстройство аутистического спектра») отмечается также выраженная неуклюжесть.
По поводу различных аспектов синдрома оставалось много нерешённых вопросов. Так, не было известно, отличается ли этот синдром от высокофункционального аутизма; частично по этой причине не установлена его распространённость. Американскими исследователями было предложено отказаться от диагноза «синдром Аспергера», заменив его на диагноз «расстройство аутистического спектра» с указанием степени тяжести. Данное предложение было осуществлено на практике, и в последнем, 5-м издании американского Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам синдром Аспергера отсутствует, его заменило расстройство аутистического спектра. Аналогично в МКБ-11 синдром Аспергера диагностируется как расстройство аутистического спектра, .
Синдром получил название в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера (Hans Asperger), который в 1944 году описал детей, отличавшихся отсутствием способностей к невербальной коммуникации, ограниченной эмпатией по отношению к сверстникам и физической неловкостью. Сам Аспергер использовал термин «аутистическая психопатия». В МКБ-10 синонимом синдрома Аспергера также выступал термин «шизоидное расстройство детского возраста». Согласно критериям этой классификации, синдром Аспергера проявляется с раннего детского возраста, в то время как шизоидное расстройство личности — с позднего детского либо с подросткового возраста.
Термин «синдром Аспергера» был предложен британским психиатром Лорной Уинг () в публикации 1981 года. Современная концепция синдрома появилась в 1981 году и, после периода популяризации, в начале 1990-х годов были выработаны диагностические стандарты. С появлением МКБ-11 и DSM-5 врачи, пользующиеся этими классификациями, стали ставить не диагноз «синдром Аспергера», а диагноз «расстройство аутистического спектра».
Причины появления Точная причина синдрома неизвестна. Хотя исследования предполагают возможность генетической базы, не существует известной генетической этиологии, и нейровизуализация не идентифицирует ясной общей патологии.
Способы лечения
Доказанного лечения пока не найдено, а данные в пользу эффективности существующих методов поддержки ограничены. Поддержка имеет целью улучшение симптомов и функционирования и опирается на поведенческую терапию, фокусируясь на специфических дефицитах и адресуясь к низким коммуникационным способностям, навязчивым или повторяющимся рутинным действиям и физической неуклюжести NIH Publication No. 05-5624.. Состояние большинства детей улучшается по мере взросления, но социальные и коммуникационные проблемы могут остаться. Некоторые исследователи и лица с синдромом Аспергера считают правильным рассматривать синдром Аспергера как отличие, а не инвалидность, которую надо лечить A preliminary, freely readable draft, with slightly different wording in the quoted text, is in: .
Классификация Синдром Аспергера относится к общим расстройствам развития или расстройствам аутистического спектра, представляющим собой состояние, характеризующееся нарушениями социального взаимодействия и коммуникации, значительно влияющими на функционирование индивидуума, а также ограниченными и повторяющимися интересами и линиями поведения. Как и другие нарушения психического развития, синдром начинается в младенчестве или раннем детстве, характеризуется стабильным течением без ремиссий и приводит к нарушениям тех функций, которые тесно связаны с биологическим взрослением центральной нервной системы. Синдром Аспергера является подмножеством более широкого аутистического фенотипа, к которому относят всех, кто имеет выраженные аутистические черты, например, социальные дефициты. Из четырёх других расстройств аутистического спектра ближе всего к синдрому Аспергера по симптоматике и, вероятно, по причинам, детский аутизм, но его диагноз требует нарушений коммуникации и допускает умственную отсталость; синдром Ретта и детское дезинтегративное расстройство имеют несколько общих черт с детским аутизмом, но, возможно, совершенно другие причины; диагноз «первазивное расстройство развития без дополнительных уточнений» ставится, когда критерии других диагнозов не удовлетворены.
В английском языке синдром Аспергера называется Asperger syndrome, Asperger’s syndrome, Asperger (или Asperger’s) disorder и просто Asperger’s (syndrome — синдром, disorder — болезнь, расстройство). Нет консенсуса по поводу того, должно ли название кончаться на syndrome или disorder.
Отличия от высокофункционального аутизма Нынешняя классификация расстройств аутистического спектра в известной степени определяется историей открытия раннего детского аутизма и может не отражать истинной природы спектра; с самого начала концепция «синдрома Аспергера» как самостоятельного диагноза сталкивалась с методологическими проблемами. Диагноз «синдром Аспергера» был исключён из новой редакции DSM (см. DSM-5), которая была опубликована в мае 2013 года. Вместо этого появился диагноз «расстройство аутистического спектра». Как и предыдущий диагноз, изменение вызывает споры, и вместо него предлагалось расширить диагностические критерии синдрома.
Хотя лица с синдромом Аспергера имеют тенденцию к лучшему когнитивному функционированию, чем аутисты, степень пересечения синдрома Аспергера с высокофункциональным аутизмом остаётся неяснойб. В целом, между синдромом Аспергера и детским аутизмом относительно мало различий в параметрах, связанных с их причинами. Стандартное предположение заключается в том, что синдром Аспергера и детский аутизм имеют общую причину и являются разными проявлениями одного и того же нарушения. В опубликованном в 2008 году обзоре классификационных исследований делается вывод, что результаты исследований в целом не поддерживают различия между диагнозами, а самые заметные отличия групп происходят от различий в IQ. Нынешняя классификация нарушений аутистического спектра может не отражать истинную природу состояний. На конференции 2008 года нозологическая самостоятельность синдрома Аспергера по отношению к высокофункциональному аутизму была поставлена под сомнение. Было указано, что у родственников пациентов с синдромом Аспергера часто встречается высокофункциональный аутизм, и наоборот; что дети с аутизмом и развитой речью и дети с синдромом Аспергера имеют сходные прогнозы; высокофункциональный аутизм и синдром Аспергера становятся неразличимы к школьному возрасту; и хотя исследования подтверждают лучшие лингвистические навыки и вербальный IQ у лиц с синдромом Аспергера, многочисленные исследования не нашли других нейропсихологических различий между двумя нарушениями. Две из трёх созданных в рамках конференции групп (breakout groups) рекомендовали исключить синдром Аспергера как самостоятельный диагноз.
С другой стороны, в 2003 году был предложен нейропсихологический профиль, который, в случае подтверждения, мог бы дифференцировать синдром Аспергера и высокофункциональный аутизм и помочь дифференциальной диагностикеReitzel J, Szatmari P. «Cognitive and academic problems.» In: Prior M, editor. Learning and behavior problems in Asperger syndrome. New York: Guilford Press; 2003. p. 35—54, as cited in McPartland J, Klin A (2006), p. 774.. По сравнению с высокофункциональным аутизмом, синдром Аспергера характеризуется дефицитами в невербальных способностях, таких как решение зрительно-пространственных проблем и зрительно-моторная координация, но более высокими вербальными способностями; as cited in McPartland J, Klin A (2006), p. 775.. В нескольких исследованиях было найдено, что синдром Аспергера характеризуется нарушением невербального обучения, но несколько других исследований это не подтвердили. Обзор литературы по теме не обнаруживает невербальных слабостей или более тяжёлых пространственных или моторных проблем при синдроме Аспергера по сравнению с высокофункциональным аутизмом. При одинаковом IQ, уровень моторного, зрительно-пространственного и исполнительного функционирования у пациентов с синдромом Аспергера и с высокофункциональным аутизмом совпадал (за исключением небольшого отставания в мелкой моторике, находящегося на пределе значимости, у лиц с синдромом Аспергера) as cited in McPartland J, Klin A (2006), p. 775..
Диагностика
DSM
DSM-IV-TR Синдром Аспергера определён в главе «Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам» (четвёртая редакция, пересмотренная) (DSM-IV-TR) как:
Качественное затруднение социального взаимодействия, демонстрируемое как минимум двумя признаками из следующих: Выраженные нарушения в использовании многочисленных несловесных нюансов поведения, таких как взгляд глаза в глаза, выражения лица, тело (осанка) и жесты, для управления социальным взаимодействием. Неспособность развить отношения со сверстниками до уровня, соответствующего общему развитию. Отсутствие спонтанного побуждения разделять радость, интерес или достижения с другими людьми (к примеру, отсутствие показывания, приноса или указывания на интересные предметы другим людям). Отсутствие социальной или эмоциональной взаимности. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные шаблоны поведения, интересы и занятия, демонстрируемые как минимум одним признаком из следующих: Всепоглощающее занятие одним или несколькими стереотипными и ограниченными наборами интересов, ненормальное либо в интенсивности, либо в сосредоточении. Очевидно негибкое следование конкретным, нефункциональным ежедневным привычкам и ритуалам. Стереотипные и повторяющиеся движения (например, хлопанье или верчение пальцем или ладонью, сложные движения всем телом). Постоянная сосредоточенность на частях предметов. Это нарушение приводит к клинически значимым недостаткам в социальной, профессиональной или других важных сферах деятельности. Нет клинически значимой общей задержки развития речи (например, отдельные слова используются по достижении двухлетнего возраста, связные фразы — к трёхлетнему возрасту). Нет клинически значимой задержки в когнитивном развитии, в развитии навыков самообслуживания, соответствующих возрасту, адаптивного поведения (исключая социальные взаимодействия) и любопытства по поводу внешнего мира в детстве. Не удовлетворяются критерии других конкретных общих расстройств развития и шизофрении.
Кристофер Гиллберг в «Справочнике по синдрому Аспергера» также критикует обороты «нет клинически значимой задержки» в DSM и в меньшей степени некоторые другие и подчеркивает, что эти обороты говорят о неправильном понимании или чрезмерном упрощении синдрома. Он утверждает, что, хотя может присутствовать значимая задержка в некоторых областях языкового развития, она часто комбинируется с исключительно высоким функционированием в других областях, связанных с языком, и утверждает, что эта комбинация только внешне напоминает, но на самом деле очень отлична от нормального развития речи и адаптивного поведения.
DSM-5