Рак по́чки — злокачественная опухоль почки, которая чаще всего представляет собой карциному и развивается либо из эпителия проксимальных канальцев и (почечноклеточный рак, ПКР), либо из эпителия чашечно-лоханочной системы (переходноклеточный рак; либо, в некоторых случаях, ).
Почечноклеточный рак представляет собой ведущую разновидность злокачественных опухолей, локализующихся в почке (хотя метастазы почечноклеточного рака могут поражать другие органы). У взрослых доля почечноклеточного рака среди первичных злокачественных опухолей почки составляет 80—85 %. По другим сведениям, на почечно-клеточный рак приходится примерно 90 % всех злокачественных опухолей почки.
История изучения
Первое описание расположенной в почке раковой опухоли дал немецкий врач Даниил Зеннерт, который практиковал в Виттенберге и поместил это описание в своей книге Practicae Medicinae (опубликована в 1613 году) — P. 1—3.. Однако признание современников получило лишь описание, данное французским врачом Г. Мирилом, который в 1810 году описал случай заболевания раком почки, выявленного у 35-летней беременной женщины Франсуазы Левелли — P. 31—49. — P. 231—246. — ..
В 1826 году Г. Кёниг опубликовал первый вариант классификации опухолей почки; этот вариант был основан на данных макроскопической морфологии и предусматривал подразделение опухолей почки на четыре группы: скиррозные, стеатоматозные, фунгоидные и медуллярные. В 1855 году Ш. Ф. Робин установил, что рак почки развивается из эпителия . Наконец, в 1883 году немецкий врач-патолог Пауль Гравиц дал классическое описание почечно-клеточного рака под названием «гипернефрома», хотя в понимании его происхождения сделал шаг назад (считая, что опухоли почки берут начало из остатков ткани надпочечников). На данный момент термины «гипернефрома» или «гипернефроидный рак» не актуальны.
Эпидемиология В мире ежегодно заболевает и погибает от почечноклеточного рака приблизительно 250 тыс. и 100 тыс. человек соответственно. В 2008 году в России было зарегистрировано 17 563 новых случая почечноклеточного рака и 8 370 человек умерло вследствие прогрессирования заболевания. В 2010 году число новых случаев заболевания раком почки в России возросло до 18 723. В 2011 году в России из 522 410 впервые выявленных онкологических больных диагноз рака почки был поставлен 19 657 (2,64 %) из них, в том числе 10 872 мужчинам и 8 785 женщинам; в том же году от рака почки в России умер уже 8 561 пациент. В 2013 году число зарегистрированных в России новых случаев заболевания почечноклеточным раком возросло до 20 892.
В мировой структуре злокачественных новообразований доля почечно-клеточного рака в 2008 году занимала 2—3 %. По данным на тот же год, в России почечно-клеточный рак составлял приблизительно 4,3 % всех злокачественных новообразований у мужчин (8-е место среди различных злокачественных новообразований) и 2,9 % у женщин (11-е место). При этом стандартизованные (по европейскому возрастному стандарту) показатели заболеваемости на 100 000 населения составили: 12,2 — среди всего населения, 16,5 — среди мужчин и 8,4 — среди женщин; стандартизованные показатели смертности составляли 6,2 для мужчин и 2,2 для женщин. Медиана возраста больного на момент постановки диагноза равнялась 61 году. Общая 5-летняя выживаемость в 2001—2005 годах составила 59,7 %; за период с 1999 по 2006 годы показатели опухоль-специфической выживаемости при почечно-клеточном раке среди обоих полов несколько улучшились, но незначительно.
В последние годы заболеваемость почечноклеточным раком в большинстве развитых стран возрастает, причём по темпам прироста заболеваемости рак почки уступает только новообразованиям предстательной и щитовидной желез.
Основные факторы риска Главные факторы риска связаны с образом жизни. Курение, ожирение и гипертония являются причинами до 50 % случаев заболевания раком почки. Хотя эпидемиологические исследования позволили выделить несколько факторов риска, которые могут иметь отношение к развитию почечноклеточного рака, этиология выяснена далеко не полностью.
В качестве основных факторов, повышающих риск развития рака почки, выделяют: принадлежность к мужскому полу (повышает риск в 2—3 раза); курение (повышает риск в 1,5 раза); ожирение (повышает риск примерно на 20 %). удаление матки (повышает риск более чем в 2 раза по сравнению с остальными женщинами).
Специфический фактор риска выявлен у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности, к которым длительное время применяли процедуру гемодиализа. У таких пациентов почки в 35 — 47 % случаев претерпевают кистозную дегенерацию, причём клетки эпителия, выстилающего такие кисты, подвергаются раковому перерождению примерно в 30 раз чаще, чем клетки паренхимы почек здоровых людей.
Для плоскоклеточного рака почечной лоханки основными факторами риска являются нефролитиаз и хронический воспалительный процесс в чашечно-лоханочной системе.
Некоторые исследования демонстрируют снижение риска возникновения почечноклеточного рака при употреблении алкогольных напитков (причем риск снижается пропорционально увеличению дозы алкоголя).
Классификация
Клиническая классификация рака почки
Клинически рак почки классифицируется, как и все другие злокачественные образования, по системе TNM. В данной системе компонент T ( ‘опухоль’) характеризует размеры и распространённость первичной опухоли, компонент N ( ‘узел’) — степень метастатического поражения регионарных лимфатических узлов, компонент M ( ‘перемещение’) — отсутствие или наличие метастазов в отдалённые органы. Такая клиническая классификация в компактной форме отражает диагноз, частично предопределяя тактику лечения и прогноз.
Применительно к почечно-клеточному раку TNM-классификация выглядит следующим образом:
Компонент T: Тх — невозможно оценить первичную опухоль; Т0 — данных о первичной опухоли нет; Т1 — первичная опухоль не более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой: 1) T1a — опухоль до 4 см в диаметре; 2) T1b — опухоль 4—7 см в диаметре; Т2 — опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой; Т3 — опухоль распространяется на крупные вены, или в надпочечник либо окружающие ткани, но при этом не выходит за пределы : 1) Т3а — опухоль прорастает надпочечник или паранефральную клетчатку в пределах фасции Герота; 2) Т3b — опухоль распространяется на почечную вену или нижнюю полую вену ниже диафрагмы; 3) Т3с — опухоль распространяется на нижнюю полую вену выше диафрагмы или прорастает в её стенку; Т4 — опухоль распространяется за пределы фасции Герота. Компонент N: Nх — невозможно оценить регионарные лимфатические узлы; N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет; N1 — метастаз в одном регионарном лимфоузле; N2 — метастазы более чем в одном регионарном лимфоузле. Компонент М: Мх — невозможно оценить отдалённые метастазы; М0 — отдалённых метастазов нет; М1 — отдалённые метастазы есть.
Кроме классификации TNM, существует также классификация Робсона — P. 439—445. — .: Стадия I. Опухоль ограничена почкой и не проникает через её капсулу. Стадия II. Опухоль проникает через капсулу почки. Стадия III. Опухоль проникает в лимфоузлы или переходит на почечную вену или нижнюю полую вену. Стадия IV. Опухоль переходит на соседние с почкой органы (например, на поджелудочную железу или кишечник) либо имеют место отдалённые метастазы (например, в лёгкие).
Метастазирование Рак почки метастазирует гематогенным и лимфогенным путём. Метастазы обнаруживаются у 25 % пациентов на момент установления диагноза. Выживаемость данных больных составляет от 6 до 12 месяцев и только 10 % переживают 2 года. Приблизительно у 30 — 50 % больных в различные сроки после нефрэктомии появляются метахронные метастазы. Прогноз для последней группы несколько лучше, однако 5-летняя выживаемость не превышает 9 %. По данным Saitoh et al. (1982), наиболее частыми локализациями множественных метастазов являются: лёгкие (76 %), лимфатические узлы (64 %), кости (43 %), печень (41 %), ипсилатеральный и контралатеральный надпочечники (19 % и 11,5 %), контралатеральная почка (25 %), головной мозг (11,2 %). Солитарные метастазы или метастатическое поражение только одного органа имеет место только в 8—11 % случаев.
Способностью метастазировать, хотя и редко, обладают даже весьма скромные по размерам (менее 3 см в наибольшем измерении) первичные опухоли, обнаруженные в почках. В 1987 году японскими онкологами — P. 947—954. — . — . был описан случай, когда пациент с выявленной в его почке 8-миллиметровой карциномой (светлоклеточный вариант почечно-клеточного рака) имел уже костные метастазы и умер через 7 месяцев после выявления заболевания.
При диссеминированных злокачественных опухолях почки костные метастазы возникают в 30 — 70 % случаев; при этом метастатические опухоли костей более распространены, чем первичные, составляя около 96 % всех новообразований костной системы. Характерную особенность метастазирования почечно-клеточного рака в кости по сравнению с метастазами опухолей других локализаций составляет преобладание солитарных очагов. Стратегия лечения костных метастазов зависит от их типа: при солитарных метастазах показано радикальное и абластичное их удаление (независимо от времени возникновения), что позволяет достичь длительной ремиссии, а при множественных метастатических поражениях (когда речь идёт лишь об улучшении качества жизни пациента) предпочтительны малоинвазивные хирургические вмешательства.
По данным проведённого в 2012 году многоцентрового кооперированного исследования с использованием базы данных, содержащей информацию о 7813 больных раком почки в России, было обнаружено 1158 больных с IV клинической стадией рака, причём отдалённые метастазы были выявлены у 1011 (87,3 %) из них. У 557 (54,1 %) пациентов наблюдались метастазы в лёгких, у 283 (28 %) — в костях, у 172 (17 %) — в нерегионарных лимфатических узлах, у 141 (13,9 %) — в печени, у 107 (10,6 %) — в контралатеральном надпочечнике и у 38 (3,8 %) — в головном мозге (у ряда больных метастазы появились в нескольких органах).
Говоря о течении метастатической болезни при раке почки, нельзя не упомянуть о случаях спонтанной регрессии и стабилизации. Спонтанная регрессия отмечается у 0,4 — 0,8 % больных раком почки (это касается в подавляющем большинстве случаев регрессии лёгочных метастазов). Стабилизация болезни (определяемая как отсутствие роста и появления новых метастазов) наблюдается у 20 — 30 % больных, и с такой же частотой отмечается стабилизация болезни (отсутствие роста первичной опухоли) у больных раком почки без метастазов. Этот феномен должен учитываться при решении вопроса о хирургическом или системном лечении больных с высоким риском, которые в действительности могут прожить дольше без специальных методов лечения.
Гистологическая классификация рака почки
Ранее рак почки классифицировали по типу клеток и характеру роста. Позже было установлено что рак почки в абсолютном большинстве — смешанный. Современная классификация основывается на морфологических, цитогенетических и молекулярных исследованиях, а также иммуногистохимическом анализе и выделяет 5 видов почечно-клеточного рака:
светлоклеточный рак почки папиллярный (1 и 2 подтип) рак почки хромофобный рак почки
рак собирательных трубочек медуллярный рак почки
Папиллярный почечно-клеточный рак при этом включает два отдельных подтипа: 1-й из них представлен мелкими клетками со светлой цитоплазмой, 2-й — крупными клетками и эозинофильной цитоплазмой (для данного подтипа вероятность развития метастазов выше).