Колаген V — це форма фібрилярного колагену, пов'язаного з класичним синдромом Елерса-Данлоса. Він знаходиться в межах дермально-епідермального з'єднання, тканинах плаценти, а також у поєднанні з тканинами, що містять колаген I типу.
Колаген V належить до родини колагенових білків, що складається з колагену I — XXVIII. Колагенові білки часто пов'язані зі зміцненням та підтримкою багатьох тканин, включаючи шкіру, кістки, м'язи та зв'язки. Деякі дослідження показують, що колаген V відповідає за утворення інших колагенових фібрил у різних тканинах організму. Згідно з дослідженнями, колаген V регулює діаметр гетеротипних волокон. Колаген V вважається регуляторним колагеном, що утворює фібрили. Колаген V пов'язаний з геном COL5A1, який відповідає за його вироблення. Колаген V, як і інші колагени, складається з молекул проколагену.
Молекулярні ізоформи колагену V — це α1(V)α2(V)α3(V), α1(V)3 та α1(V)2 α2(V). Ці молекули проколагену складаються з трьох різних α-поліпептидних ланцюгів. Ці α-поліпептидні ланцюги — це α1(V), α2(V) та α3(V). Різні комбінації цих ланцюгів утворюють ізоформи колагену V. Молекули проколагену потім утворюють зрілий колаген за допомогою ферментів. Після формування ланцюгів вони утворюють тонкі фібрили. Ці колагенові фібрили потім з'єднуються з колагеновими фібрилами колагену I типу.
Колаген V є частиною позаклітинного матриксу (ECM). Експресія генів колагену V модулюється TGF-β. Колаген V показав свою стійкість до розщеплення інтерстиціальними колагеназами. Денатурований колаген V, з іншого боку, може розщеплюватися желатиназами, а також металопротеїназами.
Альтернативні назви Колаген V має кілька альтернативних назв: колаген V типу, препропропротеїн колагену типу V, CO5A1_HUMAN та колаген типу V альфа. Колаген V також може скорочено називатися COLV.
Захворювання, пов'язані з колагеном V Деякі дослідження показують, що мутація в гені, що кодує колаген V, пов'язана з причиною однієї з форм синдрому Елерса-Данлоса. Синдром Елерса-Данлоса класичного типу є результатом мутацій гена COL5A1 або COL5A2, які обидва кодують колаген V. Ця класична форма синдрому Елерса-Данлоса пов'язана з гіпермобільністю, рубцюванням та еластичністю шкіри та інших тканин. Дослідники виявили, що причиною цієї форми є мутація, яка призводить до меншого синтезу ланцюгів, що складають колаген V. Було виявлено понад 100 мутацій гена COL5A1. Ці мутації призводять до недостатнього вироблення ланцюгів pro-α1(V). При цих мутаціях фібрили колагену V розвинені не повністю та дезорганізовані. Це призводить до різних симптомів синдрому Елерса-Данлоса.
Вплив на здоров'я Дослідження колагену V показують, що він відіграє деякі інші ролі в різних частинах тіла. Його ефекти можуть бути як корисними, так і шкідливими.
Корисна роль колагену V в організмі полягає в наступному:
Неоепітопи колагену V виявилися корисними неінвазивними біомаркерами сироватки для оцінки фіброзної прогресії та її розв'язання при експериментальному фіброзі печінки. Ізоформа колагену типу V, яка містить ланцюг α3(V), бере участь в опосередкуванні функцій клітин острівців підшлункової залози. Колагени V утворюють гетеротипові фібрили в дермі та рогівці, об'єднуючись з колагеном I. Разом колаген V та колаген I діють як домінантний регулятор фібрилогенезу. Колагени V взаємодіють з матриксними колагенами та структурними білками. Ця взаємодія покращує структурну цілісність тканинних каркасів.
Шкідливі ролі, які колаген V типу може відігравати в організмі.
Дефіцит колагену V пов'язують із втратою прозорості рогівки та класичним синдромом Елерса-Данлоса. Дослідження показали, що надмірна експресія колагену V може призвести до шкідливих реакцій в організмі. Вона була виявлена при раку, розростанні грануляційній тканині, запаленні та атеросклерозі. Вона також пов'язана з фіброзом легень, шкіри, нирок, жирової тканини та печінки. Збільшення колагену V пов'язане як з раннім, так і з прогресуючим фіброзом печінки. Дослідження показують, що підвищений синтез аномального колагену V пов'язаний з патогенезом системного склерозу
Аутоімунітет до колагену V пов'язаний із відторгненням після трансплантації легень.
Гени
COL5A1, COL5A2, COL5A3
Примітки