Bardzo rzadkimi przyczynami zespołu mogą być: tętniak aorty, krwiak zaotrzewnowy, wodobrzusze oraz pierwotne nowotwory żyły głównej (mięśniak gładkokomórkowy, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, śródbłoniak nabłonkowaty).
Objawy Objawy zależą od dynamiki procesu powodującego zamknięcie żyły głównej dolnej. Powolnie narastający proces prowadzący do zamykania światła żyły głównej dolnej może pozwolić na rozwinięcie krążenia obocznego, przez co objawy są mniej nasilone.
W przypadku zamknięcia żyły głównej dolnej poniżej ujścia żył nerkowych dochodzi do obustronnego obrzęku i sinicy kończyn dolnych oraz żylakowatego poszerzenia żył krążenia obocznego na kończynach dolnych, brzucha i klatki piersiowej. Obrzęk jest najbardziej nasilony w stopach i goleniach, nasila się w pozycji stojącej, a zmniejsza nasilenie po uniesieniu kończyn dolnych. Zablokowanie odpływu krwi z żył nerkowych powoduje ich bierne przekrwienie, co prowadzi do niewydolności nerek, krwiomoczu i bólu w okolicy lędźwiowej. Szybkie narastanie objawów sugeruje zakrzepicę, a ich powolne, stopniowe narastanie przemawia za procesem rozrostowym, wytworzenie się krążenia obocznego lub przewlekłą niewydolność żylną. Zajęcie ujścia żył wątrobowych może spowodować zespół Budda-Chiariego.