Синдромът на Клайн – Левин (KLS), наричан още синдром на „Спящата красавица“, е изключително рядко неврологично разстройство, характеризиращо се с периодични епизоди на прекомерна сънливост (хиперсомния) и намалено съзнание. Пациентите спят през по-голямата част от деня (до 18 часа, понякога по-дълго), като се събуждат само за хранене и ходене до тоалетна; те стават раздразнителни или агресивни, ако им се попречи да прекарат твърде много време в сън. Изключително трудно е да се събуди спящият. Заболяването обикновено се проявява в юношеска възраст.Синдром на Клайн-Левин: Разбиране на рядко разстройство на съня, информация в болници „Аполо“Синдром на спящата красавица, информация във „Фрамар“
Разпространението на заболяването се оценява на 1:1 000 000.
История Синдромът е описан за първи път през 1786 г. от френския лекар Едм Пиер Шаво дьо Бошен. През 1862 г. д-р Бриер дьо Боамон дава ранно описание на синдрома. През 1925 г. немският психиатър Вили Клайн описва серия от девет случая на рецидивираща хиперсомния. През 1936 г. американският невролог Макс Левин добавя още пет случая, фокусирайки се върху комбинацията от хиперсомния и хранителни разстройства.
Етиология и патофизиология Причините и условията за заболяването не са изяснени изцяло.
Анализът с еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT) е показал таламична хипоперфузия в няколко случая. Някои изследователи предполагат, че синдромът е причинен от дисфункция на лимбичните и хипоталамичните структури. Лимфоцитна плеоцитоза понякога се открива в цереброспиналната течност на пациентите. Понякога синдромът на Клайн – Левин се появява след травматично мозъчно увреждане или енцефалит.
Разпространението на заболяването е повишено сред ашкеназките евреи, което може да показва генетична предразположеност.
Симптоми Пациентите изпитват объркване, дезориентация, загуба на сила и апатия. Те не са в състояние да учат, работят или да се грижат за себе си. Характерни са когнитивни нарушения, амнезия за събития, съноподобно състояние, деперсонализация са възможни, а някои пациенти изпитват зрителни и слухови халюцинации, параноидни налудности. Повечето пациенти се оплакват, че всичко около тях изглежда „разфокусирано“, а също така изпитват повишена чувствителност към шум и светлина.
В повечето случаи (75%) пациентите развиват компулсивна полифагия (лакомия, преяждане), без да се чувстват сити извън съня. Те обикновено предпочитат сладкиши и необичайни храни. Около половината от пациентите (по-често мъже) проявяват хиперсексуално поведение. При мъжете то се проявява в честа мастурбация, нецензурен език, ексхибиционизъм и сексуален тормоз. Жените са склонни към депресивни прояви.Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — doi:10.4103/0972-2327.74185. — PMID 21264130.
Синдромът на Клайн – Левин обикновено се появява през второто десетилетие от живота, въпреки че са съобщени случаи и на възраст от 4 до 80 години. Разстройството засяга по-често мъжете (2–4:1). Епизодите се появяват на всеки 3 – 6 месеца и обикновено продължават 2 – 3 дни, до максимум 6 седмици. Между епизодите пациентите изглеждат доста здрави и не представят никакви оплаквания; вниманието, когнитивните им способности и психическото им състояние са нормални.
Терапия За премахване на сънливостта се използват психостимуланти, като метилфенидат, модафинил, декстроамфетамин, амфетамин, ефедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат. Модафинил се препоръчва да се предписва от 200 mg/ден. Литиеви препарати се използват за смекчаване на патологичното поведение и намаляване на продължителността на епизодите.
Има данни за някои положителни ефекти от терапията с амантадин и/или валпроева киселина.
Източници
Категория:Разстройства на съня Категория:Редки болести Категория:Синдроми Категория:Сън