Surfaktantni protein C (SP-C) jedan je od plućnih surfaktantnih proteina. To je membranski protein koji je kod ljudi kodiran genom SFTPC. Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 197 aminokiselina, а molekulska težina 21.053 Da.
1020304050 MDVGSKEVLMESPPDYSAAPRGRFGIPCCPVHLKRLLIVVVVVVLIVVVI VGALLMGLHMSQKHTEMVLEMSIGAPEAQQRLALSEHLVTTATFSIGSTG LVVYDYQQLLIAYKPAPGTCCYIMKIAPESIPSLEALNRKVHNFQMECSL QAKPAVPTSKLGQAEGRDAGSAPSGGDPAFLGMAVNTLCGEVPLYYI
Struktura
SFTPC 197-aminokiselinski protein sastavljen od dvije polovine: jedinstvenog N-terminalnog propeptidnog domena i C-terminalnog BRICHOS domena. Propeptidni domen dužine oko 100 aa zapravo ne sadrži samo cijepani dio, već i zreli peptid. Može se dalje razgraditi na 23-aminokiselinski spiralni transmembranski propeptid, zreli izlučeni SP-C (24-58) i linker (59-89) koji se povezuje s domenom BRICHOS.
Propeptid plućnog surfaktanta C ima N-terminalni alfa-heliksni segment čija je predložena funkcija bila stabilizacija proteinske strukture, budući da se zreli peptid može nepovratno transformirati iz svoje nativne alfa-heliksne strukture u agregate beta-listova i formirati amiloidna vlakna. Također je prijavljeno da tačan unutarćelijski promet proSP-C zavisi od propeptida.
Struktura BRICHOS domena je riješena. Mutacije u ovom domenu također dovode do amiloidnih vlakana sačinjenih od zrelog peptida, što ukazuje na šaperonsku aktivnost.
Klinički značaj Mutacije su povezane s disfunkcijom metabolizma surfaktanta tip 2.
Ljudi i životinje rođeni bez SP-C imaju tendenciju razvoja progresivne intersticijske bolesti pluća.
Rekombinantni SP-C koristi se u Venticuteu, vještačkom surfaktantu za pluća.
Opisan je postupak masovne proizvodnje analoga zvanog rSP-C33Le, fuzijom sa spidroinom.
Reference
Dopunska literatura
Vanjski linkovi GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Pulmonary Fibrosis, Familial
Kategorija:Proteinski domeni Kategorija:Geni na hromosomu 8 Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika