Le zona ou ceinture de feu est une dermatose virale, due à une réactivation du virus varicelle-zona (), virus qui provoque la varicelle au moment de l'infection avant d'entrer en période de latence.
Le virus varicelle-zona fait partie de la famille des herpèsvirus. Comme pour d'autres virus de cette famille, après la guérison de la varicelle, le virus reste quiescent dans les ganglions nerveux. À l'occasion d'une baisse de l'immunité il se réactive dans les ganglions nerveux, remontant alors par les fibres nerveuses jusqu'à la peau et provoquant une éruption caractéristique de la varicelle. L'affection peut ensuite entraîner des complications, essentiellement en occasionnant des douleurs qui peuvent devenir chroniques et invalidantes par névrite post-zostérienne.
Si une baisse de l'immunité (âge avancé, chimiothérapie, dépression, mononucléose, état de stress, sida déclaré, certains cancers) peut réactiver le virus, l'exposition à la varicelle en étant déjà immunisé semble au contraire renforcer l'immunité et diminuer les risques de développer un zona.
L'adjectif se rapportant au zona est zostérien.
Étiologie Le zona est une maladie virale due à une réactivation du virus varicelle-zona ou VZV, pour Varicella Zoster Virus, appartenant à la famille des herpèsvirus, qui est le virus responsable de la varicelle.
L'allergie à la viande, souvent induite par une morsure de tique semble prédisposer à des allergies à certains vaccins ( contre le zona)Stone, C. A., Hemler, J. A., Commins, S. P., Schuyler, A. J., Phillips, E. J., Peebles, R. S., & Fahrenholz, J. M. (2017). Anaphylaxis after zoster vaccine: Implicating alpha-gal allergy as a possible mechanism. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 139(5), 1710-1713.
Physiopathologie Le virus VZV, après la guérison de la varicelle, reste quiescent dans les ganglions nerveux, sans s'intégrer aux chromosomes hôtes. Le plus souvent à l'occasion d'une baisse de l'immunité (âge avancé, mononucléose, simple stress, SIDA déclaré, certains cancers), le virus se réactive dans un ou plusieurs ganglions nerveux. De là, il remonte par les fibres nerveuses jusqu'à la peau (ou les muqueuses selon les nerfs touchés), provoquant une éruption caractéristique de la varicelle. Cependant, à la différence de la varicelle, la topographie de l'éruption est limitée aux métamères des ganglions dans lesquels le virus s'est réactivé (c’est-à-dire dans une région de peau et/ou de muqueuse bien caractéristique, correspondant au territoire d'innervation du ou des nerfs correspondant aux ganglions nerveux infectés).
Les lésions microscopiques de la peau sont identiques à celles de la varicelle (présences de cellules géantes multinucléées avec infiltration de mononucléaires). Le diagnostic étant habituellement aisé, une analyse histologique n'est en général pas nécessaire.
Le facteur de risque principal reste l'âge, probablement par baisse de l'immunité cellulaire.
Signes cliniques vignette|Zona thoracique
Les trois principales formes de zona sont la forme intercostale, notable par sa fréquence, et les formes ophtalmique et otitique, remarquables par le risque important de complications.
Formes habituelles L'éruption peut être précédée de quelques jours par des douleurs sur la future zone concernée. Les lésions sont typiquement unilatérales.
Tout comme pour la varicelle, les lésions apparaissent par poussées successives, mais limitées au territoire sensitif touché (topographie radiculaire dans le territoire du ganglion sensitif où la réactivation du virus s'est produite) : il en résulte ainsi des lésions d'âges différents, mélangeant ainsi des microvésicules, vésicules et pustules avec des croûtes sur des placards érythémateux. Ces vésicules ont des parois et se remplissent d'un liquide purulent. Les croûtes tombent au bout de sept à dix jours.
Contrairement à la varicelle où le prurit est prédominant, le zona est plus souvent marqué par des douleurs, pouvant même se montrer invalidantes dans les territoires atteints (territoire radiculaire), même après la guérison : on parle alors de douleurs post-zostériennes, qui sont à classer dans les douleurs de type neurologique (douleur de désafférentation). Les douleurs sont aussi décrites comme une sensation de brûlure, d'élancements, de sensation électrique, de sensation de piqûre d'orties.
Le cas le plus fréquent est celui du zona intercostal, qui correspond à la réactivation du VZV au niveau d'un ganglion sensitif d'un nerf intercostal. Il arrive que plusieurs racines nerveuses soient touchées simultanément. Citons aussi les territoires abdomino-lombaires et pelviens, ainsi que la région cervicale (territoire d'Arnold, C2 et C3) comme régulièrement touchés, avec palpation d'adénopathies satellites.
Le zona cervical, C4 et C5, est particulièrement douloureux car il y a une irritation importante des articulations de l'épaule. Cette douleur est due à l'attaque des nerfs sensitifs par le virus. Comme le zona thoracique donne des douleurs intercostales.
Durée de l'affection : Pour une guérison cutanée complète, il faut compter (sans complication) 3 à 9 semaines ou plus.
Zona ophtalmique Il représente environ 10 % des zonas. Le zona ophtalmique, en absence de soins, peut altérer la qualité de la vue en raison de l'atteinte de la cornée. La réactivation du virus a lieu au niveau du ganglion de Gasser et atteint le territoire sensitif de la branche 1 du nerf trijumeau, correspondant au nerf ophtalmique. L'éruption touche le front, le pourtour de l'œil (annexes de l'œil, paupières…) et la cornée, de façon unilatérale. L'atteinte cornéenne n'est pas visible par un examen direct, et nécessite un examen par lampe à fente et instillation d'un produit de coloration à la lumière bleue. Le diagnostic différentiel peut être une atteinte herpétique, un érysipèle, une dacryocystite, un eczéma de paupière Les principales complications du zona ophtalmique sont : la kératite (25 à 30 % des cas), dont la forme compliquée évolue vers l'opacification, la perforation et l'anesthésie de la cornée ; l'uvéite, c'est-à-dire une atteinte de l'iris, pouvant se compliquer en glaucome ; les atteintes de la rétine ou du nerf optique pouvant se compliquer en une baisse de l'acuité visuelle, voire en une cécité monoculaire ; une névrite optique ; une surinfection.
Zona otitique C'est une forme très particulière, due à la réactivation du VZV dans le ganglion géniculé et qui touche par conséquent le nerf facial ( paire crânienne), un nerf essentiellement moteur avec donc un risque de paralysie faciale.
Ce type de zona débute généralement par une douleur dans la région d'une oreille puis une éruption, inconstante, se produit dans le conduit auditif externe (correspondant à la zone de Ramsay-Hunt (seul territoire d'innervation sensitive cutanée du nerf facial). Il peut par ailleurs exister des acouphènes (perception de sons qui n'ont pas d'existence réelle) et des vertiges, ainsi qu'une baisse de l'audition. La classique paralysie faciale peut survenir dès le stade douloureux ou dans les jours suivant l'éruption, avec un risque de persistance, plus ou moins importante.
Diagnostic En règle générale, il reste clinique (description des symptômes et aspect des lésions) et il n'y a pas besoin, le plus souvent, de faire d'autres examens.
L'antigène viral peut être retrouvé dans les lésions par immunofluorescence. L'ADN viral peut être, lui, mis en évidence par réaction en chaîne par polymérase, ce dernier test ayant une sensibilité proche de 100 %, supérieure à l’immunofluorescence. L'intérêt de ce test est essentiellement en cas de suspicion de formes viscérales, plus rares et atypiques.
Complications La majorité des atteintes par le zona sont tout à fait banales et guérissent spontanément, mais contrairement à la varicelle, le corps ne peut s'immuniser contre les récurrences sous forme de zona et la complication la plus fréquente est donc tout simplement « la récidive » (qui est cependant loin d'être systématique).
Il peut cependant survenir des complications plus ou moins graves, dans l'immédiat ou ultérieurement.
Phase aiguë alt=Zona extensif chez un immunodéprimé|vignette|Zona extensif chez un immunodéprimé, sous coude gauche. État au jour de la crise. Douleurs intenses. Surinfection locale (impétiginisation) et générale. Nécrose de la peau. Zona extensif chez l'immunodéprimé : l'éruption est plus accentuée avec des lésions bulleuses hémorragiques et nécrotiques. La durée et étendue de l'éruption plus importantes. Les zonas ophtalmiques sont plus fréquents. Il existe parfois une dissémination au niveau des organes profonds, responsable d'une mortalité dans 10 % des cas.
À distance Douleurs post-zostériennes, qui constituent la complication chronique la plus fréquente du zona, concernant un cinquième des patients Johnson RW, Rice AS, « » N Engl J Med, 2014;371:1526-1533. Complications neurologiques : paralysie faciale, myélite transverse… Cicatrices inesthétiques. Baisse de l'acuité visuelle ou cécité (dans les suites d'un zona ophtalmique).
Prévention Une exposition à la varicelle à l'âge adulte en étant déjà immunisé permettrait de diminuer les risques de contracter le zona.
Le vaccin contre la varicelle chez le nourrisson n'a pas démontré actuellement une efficacité sur la prévention du zona (essentiellement en raison du manque de recul, la vaccination ayant lieu dans l'enfance et le zona survenant après la soixantaine en général).
Un vaccin contre le zona, Zostavax, plus fortement dosé et proche de celui utilisé pour les enfants contre la varicelle, est disponible en Europe. Destiné à être injecté chez la personne âgée, il permet de diminuer de près de 50 % le risque de développer un zona, et de 65 % la survenue des douleurs post-zostériennes. Cette efficacité diminue cependant avec l'âge.
Un second vaccin, Shingrix, a été développé par le laboratoire GlaxoSmithKline . Shingrix est un vaccin recombinant totalement différent du vaccin contre la varicelle de l'enfant. La phase III des essais cliniques a été conclue en 2014, démontrant une efficacité de plus de 97 %. Shingrix est autorisé en Europe depuis le chez les personnes âgées de 50 et plus. En France, à compter du , Shingrix est remboursé à 65 % par l’Assurance maladie pour :
les personnes de 65 ans et plus ; les personnes de 18 ans et plus dont le système immunitaire est défaillant en raison de pathologies innées (un déficit immunitaire primitif…) ou acquises (immunodépression liée à l’infection par le VIH…), ou en raison d’un traitement (la prise de traitements immunosuppresseurs…). (Publié le - Direction de l'information légale et administrative auprès du Premier ministre)
En Allemagne, Shingrix est disponible depuis le début 2018 et pris en charge par les assurances maladie depuis .
Selon différentes études, la vaccination contre le zona réduirait de 25 % le risque d'AVC et d'infarctus et de 20 % le risque de démence. Enfin, plusieurs indicateurs du vieillissement seraient améliorés par le vaccin.
Contrairement au Shingrix, la vaccination par Zostavax n'est pas recommandée chez la personne immunodéprimée car le risque d'infection par le virus est réel.
En cas de greffe de moelle ou chez les malades du sida, l'aciclovir en traitement continu est une prévention possible et démontrée.
En , les sociétés Pfizer et BioNTech annoncent vouloir développer un vaccin à ARNm contre le zona.
Traitements La dernière conférence de consensus française sur le sujet, datant de 1998, pose les bases de cette partie de l'articleVoir la « conférence de consensus en thérapeutique anti infectieuse de la Société de pathologie infectieuse de langue française (SPILF) : Prise en charge des infections à VZV » Med Mal Infect. 1998;28:1-8. .
Des sensations de brûlure peuvent apparaître à la phase aiguë. Le traitement du zona est en général purement symptomatique :
Soins locaux