Echinococcus multilocularis est un parasite (autrefois classé dans le groupe des ténias) très proche dEchinococcus granulosus. Il est classé dans l'embranchement des Plathelminthes, classe des cestodes, ordre des Cyclophyllidea, famille des Taenidés. Son cycle de vie s'effectue au travers de deux hôtes (généralement un herbivore dit et un carnivore ou omnivore dit ).
Il serait, selon des données récentes, originaire d'Asie occidentale (la maladie est encore hyper-endémique dans l'ouest de la Chine, avec une prévalence de 12 % dans la population ; et plus de 90 % des cas malades dans le monde sont chinois) et aurait connu des « effets fondateurs » (c'est-à-dire des évolutions génétiques) en Chine et en Amérique du Sud. Rare chez l'homme hormis en Chine, le parasite n'est présent que dans l'hémisphère nord et semble en extension.
Parasitose vignette|gauche|Organes internes d'un rongeur de laboratoire (Muridé du genre Sigmodon) parasité par Echinococcus multilocularis. Le parasite produit des larves (protoscolex) susceptibles d'infecter le carnivore qui avalerait cet hôte intermédiaire vignette|gauche|Le campagnol des champs (Microtus arvalis) ; l'une des espèces susceptible en Europe d'abriter le stade intermédiaire du parasite (on parle despèce-réservoir) LEchinococcus multilocularis adulte parasite l'intestin grêle des canidés Fiche descriptive de Echinococcus multilocularis, École nationale vétérinaire, consultée le 3 septembre 2009. (renards, chiens Umhang G, Raton V, Hormaz V, Schereffer JL, Boucher JM, Caillot C « » Annual Meeting Epizone “Crossing borders”, Antalya, Turquie, 12-15 mai 2009. Crellin JR, Marchiondo AA, Andensen FL, 1981;42(11)., loups), et plus rarement les félins (chat notamment . qui peut se recontaminer via le léchage de la zone anale. Le chat est un animal très proche de l'homme Pétavy A, Tenora F, Deblock S, Sergent V. . Vet Parasitol. 2000;87(2-3):151-6 (Résumé).).
Le chien peut se contaminer en ingérant des œufs issus d'hôtes définitifs ou de sols ou végétaux contaminée (puis éventuellement via une auto-infection suivant une infection primaire de vers adultes.... Le deux facteurs de risque les plus élevés pour E. multilocularis et E. granulosus s.l. sont de posséder un chien (en effet, le chien parasité, comme d'autres hôtes définitifs, expulsent des œufs dans leurs excréments, œufs qui peuvent pour certains être retenus dans la fourrure de l'animal ont montré Torgerson et Heath en 2003).. En 2020, Tamarozzi et al. ont confirmé que manipuler des sols contaminés (lors du jardinage sur des sols contaminés par des œufs par exemple) est aussi source de risque d'infection, peut être encore plus importante que le fait de posséder un chien.. Des scientifiques ont montré dans les années 2010 que des œufs de taeniidae et de l'ADN d'Echinocoques sont effectivement parfois trouvés dans certains aliments..) mais l'importance de leur transmissibilité par cette voie et par l'eau sont encore incertaine selon l'EFSA en 2018 et divers experts de la maladie..
Les espèces hébergeant les vers adultes sont qualifiées d'hôtes définitifs.
Les vers adultes produisent des œufs embryonnés (dits embryophores) évacués par les fèces des carnivores infectés. Ingérés par des petits mammifères tels que des rongeurs (campagnols, souris principalement...) mais aussi des rats musqués, ragondins, marmottes, etc.) ou des lagomorphes (pikas, etc.)., ils se développent en une masse larvaire proliférant dans le foie, puis les autres organes. Cette masse produit des vésicules contenant des larves appelées protoscolex. Si elles sont ingérées par un hôte définitif (via la prédation en général), elles donnent chacune un ver adulte. Les espèces hébergeant la forme larvaire du parasite sont appelées hôtes intermédiaires.
Les hôtes intermédiaires sont souvent des micromammifères de milieux prairiaux ou forestiers vivant au niveau du sol et/ou dans le sol, mais pas uniquement. Raush en 1995 avait déjà identifié plus de « hôtes intermédiaires ». Elles appartiennent aux familles ou sous-familles suivantes : Arvicolinae (Campagnols, lemmings, rat-musqué) au sein de la famille Cricetidae, Dipodidae (famille des gerboises, sicistes et zapodes) Muridae (famille des souris) Sciuridae (famille des écureuils) Soricidae (famille regroupant une grande partie des musaraignes, qui sont des insectivores) Talpidae (famille regroupant les taupes) Ochotonidae (famille des lagomorphes). Au sein de ces familles et selon la région du monde, certains genres sont cependant nettement plus vulnérables au parasite notent Pétavy & al. en 1984. Ainsi en Europe trois genres (Arvicola, Microtus et Myodes) sont nettement plus réceptifs selon Vogel en 1960. Certains gros animaux volontiers nécrophages tels le porc ou le sanglier, sont parfois porteurs dits aberrants de ce parasite, qui se montre aussi capable d'infester certains singes en laboratoire et dans les zoosEckert J., Epidemiology of Echinococcus multilocularis and E. granulosus in central Europe ; Parassitologia. 1997 Dec; 39(4):337-44 (résumé). .
Si les œufs du parasite sont ingérés par l'homme, ils peuvent occasionnellement se développer, comme chez les petits mammifères, en un tissu larvaire entraînant une zoonose, fait qui reste rare, mais semble s'étendre en Europe (ou être mieux diagnostiqué)Combes, B., Comte, S., Raton, V., Raoul, F., Boue, F., Umhang, G., Favier, S., Dunoyer, C., Woronoff, N. and Giraudoux, P. (2012). Westward Spread of Echinococcus multilocularis in Foxes, France, 2005-2010. Emerging Infectious diseases, 18(12), 2059-2062. doi: 10.3201/eid1812.120219. Boué F, Schereffer JL, Boucher JM, Umhang G, Raoul F, Giraudoux P, et al. , Antalya, Turquie, 12-15 mai 2009. La maladie qui en découle, nommée échinococcose alvéolaire, affecte le foie qu'elle peut entièrement détruire.
Chez les hôtes intermédiaires, la maladie est mortelle à terme, mais chez les hôtes définitifs, la parasitose est généralement bénigne voire tout à fait asymptomatique.
Prévalence, évolution et importance Selon les régions concernée des régions tempérées et arctiques de l'hémisphère Nord et le type d'habitat (urbain, périurbain, périforestier…), il pourrait s'agir d'une maladie émergente ou réémergenteEckert, J., Conraths, F., Tackmann, K., 2000. Echinococcosis: an emerging or re-emerging zoonosis ? International Journal for Parasitology 30, 1283-1294(12).. De nouvelles données suggèrent qu' E. multilocularis a étendu sa portée géographique dans l'hémisphère nord, et que sa transmission s'intensifie, par exemple, en Europe. Osterman Lind E, Juremalm M, Christensson D, Widgren S, Hallgren G, Ågren EO, Uhlhorn H, Lindberg A, Cedersmyg M, Wahlström H. First detection of Echinococcus multilocularis in Sweden, February to March 2011 . Euro Surveill. 2011;16(14):pii=19836. Available online: http://www.eurosurveillance.org/ViewArticle.aspx?ArticleId=19836. On a pensé que l'urbanisation et la périurbanisation du cycle de vie du renard ou d'autres porteurs (raton laveur, chien viverrin…) pourrait contribuer à augmenter le risque d'exposition au parasite pour l'hommeDeplazes, P., Hegglin, D., Gloor, S. and Romig, T. (2004). Wilderness in the city: the urbanization of Echinococcus multilocularis. Trends In Parasitology, 20(2), 77-84.., mais l'importance écoépidémiologique du chat et surtout du chien a été démontrée (en Chine et en Europe où posséder un chien constitue un net facteur de risque)Craig, P. S., Giraudoux, P., Shi, D., Bartholomot, B., Barnish, G., Delattre, P., Quéré, J. P., Harraga, S., Bao, G., Wang, Y. H., Lu, F., Ito, A. and Vuitton, D. A. (2000). An epidemiological and ecological study of human alveolar echinococcosis transmission in south Gansu, China. Acta Tropica, 77, 167-177. Kern P. « Risk Factors for Alveolar Echinoccocosis in Humans » Emerg Infect Dis. 2004;10(12):2088-93. .. Le chien et le chat sont, en effet, généralement des hôtes définitifs beaucoup plus proches spatialement de l'Homme que ne l'est le renard. Des contaminations expérimentales de chiens, chats et du chien viverrin (Nyctereutes procyonoides) montrent que E. multilocularis infeste très facilement ces animaux et s'y reproduit aisément.
Certaines caractéristiques édaphiques et écopaysagères semblent corrélées avec une prévalence accrue du parasite (les paysages semi-naturels de moyenne montagne, enneigés en hiver étant favorables à l'hôte rongeur)Giraudoux, P., 1991. Utilisation de l'espace par les hôtes du ténia multiloculaire (Echinococcus multilocularis). Ph.D. thesis, Université de Bourgogne, Dijon. Certains changements dans la gestion des paysages pourrait aussi intervenir. ;
Strictement cantonné à l'hémisphère nord, E. multilocularis s'y rencontre surtout : dans les régions froides du Nord (Canada , Alaska En Eurasie, notamment en Sibérie) et dans les pays montagneux (Alpes, Jura). En Asie, selon les données disponibles dans les années 2010, E. multilocularis ne semble pas endémiquement présent plus au sud que le Tibet et la province du Sichuan (Chine).., mais la Chine est le pays où dénombre de malades est le plus élevé (au début du , plus de 90 % des cas humains d'échinococcose alvéolaire dans le monde sont chinois).. Le foyer historique européen est centré sur le nord de l'Arc alpin et le Jura, notamment dans l'Est de la France, la Suisse, l'Allemagne du sud et l'Autriche ; un projet HERACLES (Recherche sur l'échinococcose humaine dans les sociétés du centre-est) cherche à préciser la prévalence de la maladie chez l'Homme.. En France, les zones les plus touchées par l'échinococcose alvéolaire humaine sont la Franche-Comté, la Lorraine, la Haute-Savoie et le Massif central. La température annuelle moyenne et les précipitations annuelles semblent être deux déterminants majeurs de la distribution spatiale d'E. multilocularis, peut-être en raison du fait que les œufs d' E. multilocularis se dessèchent et meurent facilement quand il fait chaud et sec..
Bien que peu répandu chez l'homme, ce parasite a été très étudié en raison de l'affection rare, mais autrefois inexorable lorsqu'elle ne guérit pas spontanément, qu'il détermine chez l'homme. Au milieu des années 1990, en Europe , avec une épidémiologie encore mal comprise.
Au début du , certaines espèces qui colonisent des niches écologiques laissées vides (par exemple à la suite du recul des loups, lynx et chats sauvages) ; ex : le chacal doré (Canis aureus, en Europe de l'Est et centrale) peuvent migrer rapidement et sur de longues distances. Des chacal dorés ont été trouvés porteurs de charges parasitaires d' E. multilocularis, dont dans leurs muscles. En 2013, Z.Széll et ses collègues suggèrent une surveillance écoépidémiologique incluant cette nouvelle « espèce-hôte » dans l'Union européenne.. En présence d'abattages incontrôlés (lors de dépeçages de gibier dans la nature par exemple) des chiens (ou des félins ou canidés sauvages) peuvent facilement s'infecter (via des abats contaminés crus).
En Europe, la présence d' Echinococcus spp. semble plutôt stable depuis les années 1990, hormis notait Deplazes et al. en 2017. E. multilocularis est considérée comme source d'une maladie émergente et/ou ayant été antérieurement sous-estimée en Europe, avec zone d'endémie s'étendant selon Davidson (2012, 2017) jusqu'au nord que la Suède... L'augmentation des signalements chez les animaux et les humains peut être due à une sensibilisation accrue, mais également à des introductions involontaires via le mouvement d'animaux et de marchandises.