La maladie associée aux IgG4 est une maladie chronique auto-immune caractérisée par des pseudotumeurs inflammatoires résultant d'une infiltration lymphoplasmocytaire majoritairement IgG4+ associée à de la fibrose. Elle est susceptible de toucher tous les organes, mais les plus fréquemment atteints sont le pancréas et les glandes salivaires.
Physiopathologie et diagnostic La maladie se caractérise par une hypertrophie localisée ou diffuse d'un ou plusieurs organes, une élévation des IgG4 sériques supérieure à , une infiltration lymphocytaire et plasmocytaire polyclonale marquée associée à une fibrose, ainsi qu'une infiltration tissulaire par des plasmocytes IgG4. Des critères diagnostics spécifiques varient également selon la localisation de la maladie. Elle atteint principalement le pancréas et les voies biliaires, les glandes salivaires et lacrymales, ainsi que les ganglions médiastinaux et le rétropéritoine..
Incidence, prévalence, mortalité Il y a eu deux études statistiques sur la maladie, aux États-Unis et au Japon. L'âge moyen des cas est environ 57 ans. Le taux d'incidence est voisin de 1 personne/ par an, mais il augmente. Le taux de prévalence est d'environ 1/. Le taux relatif de décès est de 2,5Le taux relatif de décès est le coefficient HR du modèle de Cox et exprime le ratio de mortalité des malades par rapport à la moyenne de la population du même âge.
Thérapeutique Le caractère fréquemment tumoral et systémique de la maladie, ainsi que l’évolution vers la fibrose justifient l'instauration d'un traitement. Néanmoins, l’abstention thérapeutique, articulée à une surveillance médicale, peut s'envisager en cas de formes localisées, non compressives et asymptomatiques.. Traitement de première ligne, la corticothérapie a souvent des effets rapides et visibles. Dans un second temps, il est possible de recourir à des immunomodulateurs comme l’azathioprine, le méthotrexate et le rituximab. L'imagerie conventionnelle est requise pour l'évaluation et le suivi de la maladie. Une étude de 2019 rapporte un cas rare d'opération chirurgical après l'échec de la corticothérapie et du traitement immuno-suppresseur, la résection de la fibrose ayant soulagé le patient de ses douleurs pelviennes et ne laissant pas apparaître de rechute quatre mois après sa réalisation..
Le rilzabrutinib, un inhibiteur de la Tyrosine-kinase de Bruton, est considéré comme un médicament prometteur contre la maladie.
Références
Catégorie:Maladie auto-immune