Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle le côté gauche du cœur est gravement sous-développé. Il peut affecter le ventricule gauche, l’aorte, la valve aortique et la valve mitrale. Bien que le bébé puisse paraître normal pendant les premiers jours de sa vie, il développe ensuite rapidement des difficultés respiratoires. D’autres symptômes peuvent inclure une peau bleutée avec une saturation en oxygène comprise entre 75 et 85 %.
La cause est généralement inconnue. Il est associé à un certain nombre de syndromes génétiques, notamment Turner, DiGeorge et Down. Le diagnostic est généralement établi par échographie prénatale.
Le traitement initial consiste en l’administration de prostaglandine E1 ou en soins de confort. Une intervention visant à créer un trou dans le septum interauriculaire peut également être nécessaire. Cela peut être suivi d’une série de trois interventions chirurgicales. Une ECMO peut être utilisée pour maintenir le bébé en vie jusqu’à l’intervention chirurgicale. Sans traitement, l’enfant meurt au cours de la première semaine de sa vie. Avec un traitement, environ 66 % vivent jusqu’à l’âge d’au moins 5 ans.
L’HLHS est rare, touchant environ 1 nouveau-né sur 5 000. Elle représente environ 3 % des cas de cardiopathie congénitale. Elle a été décrite pour la première fois en 1952 par Lev. Parmi les cas diagnostiqués avant la naissance, 12 % à 48 % des parents choisissent d’interrompre la grossesse.
Références
Voir aussi
Hypoplasie Baby Fae
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