La maladie débilitante chronique (MDC) ou encéphalopathie des cervidés (EC), encore appelée maladie du cerf zombie, est une « encéphalopathie spongiforme transmissible » qui s'est, en quelques décennies, étendue à trois continents et qui n'affecte actuellement que les cervidés (cerfs, chevreuils, rennes, wapitis, élans…). Il s'agit d'une maladie émergente, voire ré-émergente, la seule connue au sein de la faune sauvage Williams ES, Miller MW 2002, 21(2):305-316 (Résumé). Fatale et sans remède connu, elle est proche de la maladie de la vache folle (ou ESB) et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'Homme, et plus encore de la tremblante du mouton. Le risque d'une transmission à l'Homme ne peut être exclu, in vitro, sept expériences ayant en effet prouvé que les prions « MDC » pouvaient transformer le prion humain en une forme anormale, mal repliée.
vignette|300px|Cartographies des zones de zoonose déclarée en 2006
vignette|300px|Cartographies des zones de zoonose déclarée en 2017, montrant une progression rapide de l'épidémie, malgré les abattages préventifs et curatifs de cervidés
vignette|300px|Lésions caractéristiques (anatomopathologie) (A) coupe histologique de lésions typiques de l'encéphalopathie des cervidés dans le noyau moteur dorsal du nerf vague, dans le bulbe (medulla oblongata) d'un cerf malade. Noter les modifications spongiformes, les vacuoles intraneuronales, et une gliose modérée (coloration à l'hématoxyline et éosine, grossissement 1.003 x). (B) dépôt amyloïde PrP coloré par immuno-histochimie (brun) et entourées de vacuoles (grossissement 1803 x). (C) Dépôts Périneuronaux et extracellulaires de prions anormaux (PrPCWD, analogue à la PrPSc) chez un cerf malade de la MDC (grossissement original de 1803x). (D) Dépôts de prions dans les centres germinatifs des follicules lymphoïdes dans les amygdales d'un cerf (immunohistochimie, grossissement 503x)
vignette|250px|On sait que les fluides corporels (sang et salive en particulier) sont contaminants pour les cervidés. On ignore encore si certains prédateurs ou nécrophages (ici ratons laveurs mangeant le cadavre d'un cerf) peuvent ou non se contaminer ou véhiculer en tant que « porteurs sains » le prion pathogène
vignette|250px|Os de grand mammifère rongé par un écureuil roux, qui y trouve une source de calcium et minéraux.
La MDC se transmet d’un animal à l’autre via les fèces, l'urine ou la salive, avec un prion très résistant à des facteurs environnementaux (froid, chaleur, sécheresse...) et physiologiques (biodégradation, digestion par les animaux infectés). Du fait de ces résistances, un pâturage infecté par un animal malade ou un cadavre pourrait rester infectieux durant de nombreuses années. En Amérique du Nord, la maladie semble se propager par les mouvements naturels de cerfs sauvages (connus pour parcourir de grandes distances) mais aussi par le déplacement de cervidés d’élevage ou de matériaux infectés.
En Amérique, en 2017 la maladie est présente dans 24 états américains et 2 provinces canadiennes. En Europe de premiers cas ont été en 2016 identifiés en Suède et Norvège chez des rennesBenestad, S. L., Mitchell, G., Simmons, M., Ytrehus, B., & Vikøren, T. (2016). First case of chronic wasting disease in Europe in a Norwegian free-ranging reindeer. Veterinary Research, 47(1), 88).. Ceci alarme les écologues et écoépidémiologistes car cette émergence en Europe offre à la MDC le potentiel d’un immense nouveau territoire (l’Eurasie) et la possibilité de contaminer plusieurs nouvelles espèces d'ongulés (l’Eurasie offre dans le monde la plus grande diversité d'espèces de cervidés/ongulés, dont des espèces vulnérables comme les Barasingha en Inde). La maladie pourrait potentiellement fortement réduire les populations de cervidés et générer des impacts cynégétiques, socio-économiques et écologiques majeurs. Bloquer sa propagation en Europe pourrait nécessiter un effort de bonne gestion durant des années ou décennies, et à échelle internationale, car les cerfs sauvages ne connaissent pas les frontières des pays. Certains auteurs se demandent si la bataille pour épargner l’Europe n’est pas déjà perdueDagleish M.P (2016) « Chronic wasting disease of deer–is the battle to keep Europe free already lost ? ». Veterinary Record, 179(5), 121-123 (résumé).. En 2017 le cas au monde ayant touché un cerf élaphe survient dans l’ouest de la Norvège.
Histoire Cette maladie semble récente et apparue en Amérique du Nord, aux États-Unis plus précisément, avant d'être introduite au Canada via des échanges commerciaux ou par contacts directs, et par contagion entre des cervidés sauvages et d'élevages. L'histoire de la MDC est encore mal cernée et incomplètement comprise.
Durant la décennie 1967-1979 des symptômes cliniques inhabituels et alors inexpliqués sont d'abord signalés (et étudiés) chez 53 cervidés (Odocoileus hemionus hemionus) captifs ES Williams et S Young (1980), « Chronic wasting disease of captive mule deer: a spongiform encephalopathy » ; Journal of Wildlife Diseases ;16(1):89-98. (Résumé), dans le Colorado puis dans le Wyoming. Les premiers cas repérés l'ont été dans 5 établissements de recherche (du Colorado et du Wyoming), chez deux espèces de cervidés détenues par ces établissements (situés près des villes de Wheatland, Fort Collins, Kremmling et Meeker). Les symptômes étaient une altérations du comportement, avec perte de poids progressive et un état évoluant vers la mort en 2 semaines à 18 mois, les autopsies conduites révélant dans tous ces cas une encéphalopathie spongiforme (ES) proche de la scrapie du mouton. Les analyses de quelques-uns de ces premiers cas n'ont pas révélé d'infections bactériennes ni virales significatives, ni d'intoxication par le sélénium, plomb, cuivre, mercure ou molybdène.
En 1978, la maladie est formellement identifiée par le Dr. Beth Williams comme encéphalopathie spécifique.
En 1981 la maladie est observée dans la nature dans le Colorado chez trois espèces différentes (dans les mêmes régions que celles où les premiers cas ont été détectés chez des animaux d'élevage Bollinger (2004), The History of Chronic Wasting Disease - One World One Health PPT ; oneworldonehealth.org sept 2004, consulté 5 mai 2017). Elle l'est ensuite (en 1985) chez des cervidés du Wyoming. La MDC est classée parmi les maladies dites « émergentes ». Elle semble alors différer à la fois de la tremblante du mouton, et de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), en ce qu'elle est initialement apparue chez des espèces non-domestiques et sauvages. La MDC apparait cependant peu à peu plus proche de la tremblante du mouton Elizabeth S Williams « Scrapie and chronic wasting disease » (Review article) ; Clinics in Laboratory Medicine ; 2003;23(1):139–159. (résumé) (dont par une distribution généralisée et précoce de protéines prion (PRPD) dans les tissus lymphoïdes (ce n'est pas le cas chez les bovins), et ensuite par la participation du système nerveux central (SNC) et de tissus périphériques à la maladie (y compris des tissus excrétoires chez les cervidésHaley, N., Siepker, C., Greenlee, J., & Richt, J. (2016). Limited amplification of chronic wasting disease prions in the peripheral tissues of intracerebrally inoculated cattle. Journal of General Virology. (résumé)).
La maladie est aussi identifiée comme cause de mortalité de cervidés dans des fermes qui élèvent des espèces-gibier (« game farms »), et dans plusieurs zoos ou jardins zoologiques américains (Williams and Young 1992)USGS : Frequently asked questions concerning Chronic Wasting Disease (CWD) ; U.S. Department of the Interior | U.S. Geological Survey URL: http://www.nwhc.usgs.gov, mis à jour le 19 mai 2016, consulté 7 mai 2017.
Ce prion pathogène s'est assez rapidement répandu (au milieu des années 1990) au nord (Canada) dans une population sauvage de cerfs de la Saskatchewan, alors que plus au sud la maladie s’étendait à une dizaine d’États des États-Unis. La situation préoccupe d'autant plus les épidémiologues qu'il n’y a pas en Amérique du Nord, comme en Europe de barrières naturelles montagneuses susceptibles de bloquer la diffusion vers le nord ou vers le sud de la MDC.
En 2001 la MDC est détectée au sein de troupeaux sauvages de cervidés du Dakota du Sud et dans un troupeau captif au Nebraska. En 2004, un groupe d’experts canadiens estimait que cette maladie devait devenir une priorité pour les gestionnaires publics et privés des cervidés en liberté en Amérique du Nord, qu’elle justifiait un gros effort de recherche et de suivi.
En 2008, une seule souche de prion de la MDC est scientifiquement décrite, mais au moins 3 études suggèrent la possibilité qu'il existe d'autres variants du prion mis en cause, ce qui sera clairement confirmé en 2012 par Matthew R. Perrott & al.Matthew R. Perrott, Christina J. Sigurdson, Gary L. Mason & Edward A. Hoover (2012) Evidence for distinct chronic wasting disease (CWD) strains in experimental CWD in ferrets ; J Gen Virol. 2012 Jan; 93(Pt 1): 212–221. doi: 10.1099/vir.0.035006-0 PMCID: PMC3352335.
Dans la première décennie du la maladie s'étend rapidement au Minnesota, au Wisconsin, au Nouveau-Mexique, à l'Utah, à l'Illinois, au Kansas, à la Virginie, au Dakota du Nord, à l'Iowa, à la Pennsylvanie et au Texas (en 2012) puis finalement à l'Ohio en 2014 History of Chronic Wasting Disease (Origins) ; AgriLife Extension Wildlife & Fisheries ; Chronic Wasting Disease Alliance. En 2015, le Michigan confirme son premier cas de MDC chez le cerf sauvage. 21 États américains et 2 provinces canadiennes sont touchés, et toutes les espèces de cervidés semblent pouvoir être victime de ce prion. En 2016, un prion identique ou très semblable est détecté pour la première fois en Europe ; chez des rennes et des élans d'Europe du Nord.
Dans les années 2000-2010, des outils et stratégies de détection, de contrôle et de prévention ont été développés, dont dans les zoos et élevages, mais qui semblent encore insuffisants pour éradiquer la maladie 2008, 430–437. résumé/ page.
Historique de la prévalence La maladie semble apparaître aux États-Unis dans les années 1980 (ou avant, mais sans avoir été détectée), puis elle s'est étendue dans une grande partie de l'Amérique du Nord dont chez les animaux d'élevage, devenant l'une des trois EST affectant les ruminants domestiqués d'Amérique du Nord.
Au Canada, la MDC a été identifiée dans l'ouest du pays en 1996, d'abord chez les cervidés d'élevage, puis en 2000 chez les cerfs en liberté en Saskatchewan.
Élevage Un programme américain de surveillance épidémiologique des cervidés d'élevage a suivi les premières preuves d'existence de la maladie. Il a permis d'identifier (de 2000 à 2004) 40 élevages touchés par la maladie en Saskatchewan et 3 en Alberta, mais la MDC pourrait avoir été présente dans les élevages dès la fin des années 1980 en Saskatchewan à la suite de l'importation d'élans infectés du Dakota du Sud.Tous les animaux malades ont été tués et éliminés dans les élevages, ce qui semble avoir bloqué la contamination dans les élevages, mais la maladie s'est étendue dans la faune sauvage (et si les autorités nord-américaines insistent sur le fait qu’on n'a pas de preuves que ce prion puisse infecter l’Homme, un doute subsiste étant donné une relative proximité de ce prion avec celui de la vache folle. De plus, des cerfs sauvages malades, ou peut-être des prions stockés dans le sol, pourraient peut-être recontaminer des élevages et menacer leur viabilité à long terme. La MDC ne semblerait pas (facilement ?) transmissible au bétail ou aux bisons (sous réserve de confirmation scientifique à venir).
Faune sauvage Au Canada, en 2004, la MDC chez les cervidés en liberté semblait limitée à 3 foyers géographiques distincts en Saskatchewan, mais la faiblesse des contrôles ne permettait pas de garantir que le reste du pays était épargné.