La variole ou petite vérole est une maladie infectieuse d'origine virale, très contagieuse et épidémique, due à un poxvirus. Le mot « variole » vient du latin (« petite pustule »). En effet, la variole se caractérise en quelque sorte par un « mouchetage de pustules ». La variole est responsable jusqu'au de dizaines de milliers de morts par an rien qu'en Europe.
La variole est officiellement déclarée éradiquée le 8 mai 1980 par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) grâce à des campagnes de vaccination dès 1958, et une « stratégie de surveillance et d'endiguement » mise en œuvre à partir de 1967. Au , seuls des échantillons de ce virus sont conservés à des fins de recherche par des laboratoires habilités par l'OMS.
La variole est surnommée « petite vérole », et c'est en référence à cette maladie que la syphilis a été surnommée « grande vérole », mais les deux maladies n'ont rien en commun étiologiquement.
Étymologie Le substantif féminin variole (prononcé ) est un emprunt au bas latin médical [consulté le 29 novembre 2016].Entrée (), dans () [consulté le 29 novembre 2016].Entrée , consulté le 29 novembre 2016., terme utilisé pour la première fois par Marius d'Avenches pour qualifier une épidémie sévissant en France et en Italie en 570..
Le terme variola (qui signifie « petite pustule », « maladie tachetée ») est un diminutif dérivé de varius (« tacheté, varié, bigarré, moucheté, changeant ») et de varus (« pustule »).
Description clinique vignette|Petite fille du Bangladesh atteinte de variole en 1973. vignette|Illustration médicale montrant les symptômes cutanés de la variole sur les épaules et bras d'un patient. La variole se présente sous l'aspect d'une dermatose pustuleuse, qui peut ressembler à une forme grave de varicelle, mais qui évolue en une seule poussée (toutes les lésions sont identiques, étant de même âge).
La variole était un fléau redouté. Elle tuait un malade sur cinq (chez les adultes, près d’un malade sur trois). Quand elle ne tuait pas, elle laissait souvent un visage grêlé, marqué à vie. Elle est toujours restée hors de portée d’un traitement efficace.
Forme classique La forme classique ou « variole régulière », dite aussi « ordinaire », 80-90 % des cas, connaît trois sous-types : la forme confluente (éruption cutanée sur tout le corps), la forme semi-confluente (éruption cutanée presque exclusivement sur le visage) et la forme discrète (pustules très clairsemées).
Début Silencieuse, la période d'incubation est en moyenne de douze jours (extrêmes ).
La phase d' est brutale et aiguë, durant trois jours. Elle comporte une fièvre très élevée, à ou plus, de grands frissons, un syndrome douloureux (maux de tête, douleurs dorsales), des nausées et vomissements fréquents.
Une éruption précoce transitoire (rash) de divers types, généralisée ou localisée, peut survenir durant cette phase de début. En dehors d'un contexte épidémique, le diagnostic clinique n'est pas possible à ce stade..
Phase éruptive Au début de cette phase, lors de l'apparition de l'éruption définitive, la fièvre et les autres symptômes s'atténuent le plus souvent..
Vers le quatrième jour de la maladie, un exanthème érythémateux (taches rouges) apparaît à la face (front et tempe) et aux extrémités des membres (notamment aux poignets). Il s'étend en une seule poussée éruptive : tous les éléments sont au même stade évolutif dans un même territoire cutané. L'extension se fait du visage et des extrémités (mains et pieds), où les éléments sont les plus nombreux, vers le tronc. Cette distribution est dite centrifuge, elle se fait en deux ou trois jours.
Cet exanthème peut s'accompagner, ou être précédé, d'un énanthème (langue, pharynx) évoluant vers des vésicules rapidement érodées avec ulcérations douloureuses.
Chaque élément éruptif est d'abord une macule, puis une papule de , devenant une vésicule de au troisième jour de l'éruption. Ces vésicules sont enchâssées dans le derme comme une « perle dans un chaton », elles sont très dures à la palpation, donnant l'impression d'un grain de plomb. Elles sont emplies d'une sérosité claire..
À partir du cinquième jour de l'éruption, le liquide des vésicules se trouble. Les vésicules évoluent en pustules, de , reposant sur une base très inflammatoire. Elles tendent à se déprimer en leur centre (ombilication). Le stade de pustule ombiliquée était historiquement la phase critique, celle où la fièvre et les douleurs revenaient, et où la mort pouvait survenir.
Phase de dessiccation À partir du huitième jour de l'éruption, les pustules se dessèchent, soit par rupture (croûte jaunâtre d'aspect mielleux), soit sans rupture (croûte noire ou brune). Cette phase s'accompagne d'une chute définitive de la fièvre pour se terminer entre le et le de l'éruption. La convalescence est longue. Chaque élément peut laisser une cicatrice déprimée, blanche et définitive (indélébile).
L'étendue de l'éruption est variable, présumant de l'évolution (une éruption de plus grande ampleur est un critère de gravité). Les dernières lésions à persister sont celles de la paume des mains et de la plante des pieds.
Complications Les complications les plus courantes étaient les surinfections bactériennes cutanées, pulmonaires et oculaires, ainsi que le sepsis généralisé.
Les principaux organes atteints étaient les reins, les articulations, le cœur (myocardite) et le système nerveux (encéphalite, neuropathies). L'encéphalite de la variole survient dans environ 1 cas sur 500.
Chez la femme enceinte, la variole entraine l'avortement ou l'accouchement prématuré, l'enfant pouvant naître infecté et porteur de lésions cutanées.
Les séquelles les plus communes étaient les cicatrices du visage, présentes chez 65 à 80 % des survivants, puis la cécité par atteinte oculaire (1 % des survivants), et les déformations des membres par lésion articulaire ou cutanée (2 % des enfants survivants).
Autres formes La classification de l'OMS distingue cinq formes principales, les trois premières survenant chez les non-vaccinés, les deux dernières pouvant se voir chez les sujets déjà vaccinés : Variole classique ou ordinaire : elle représentait près de 90 % des cas survenant chez les non-vaccinés, avec une létalité de 30 % ; Variole plate ou maligne : 6 à 7 % des cas non-vaccinés, les éléments ne dépassent pas le stade vésiculeux, les autres signes restent intenses, la mort survenant dans la première semaine (taux de létalité de 97 %) ; Variole hémorragique (variole noire): 2 à 3 % des cas non-vaccinés, avec hémorragies cutanées et des muqueuses, surtout chez la femme enceinte, avec une létalité de 96 %. Les auteurs français distinguaient dans ces formes hémorragiques, la variole foudroyante mortelle avant toute éruption (présence unique d'ecchymoses), et la variole noire éruptive avec purpura extensif, de couleur lie de vin ; Variole modifiée ou « varioloïde » : elle ressemble à la variole ordinaire, mais peu intense, avec une éruption plus faible, d'évolution plus courte et plus rapide, avec une létalité proche de zéro ; Variole sans éruption, sine eruptione : l'infection n'est prouvée que par examen de laboratoire. Les sujets n'ont pas de symptômes ou alors seules la fièvre et les douleurs sont présentes. Elle pouvait se voir chez les personnes hyperimmunisées et les nourrissons encore protégés par des anticorps maternels. Cette forme n'est pas transmissible.
Alastrim Ce nom vient du portugais alastrar signifiant ..
L'alastrim ou variole mineure, variola minor, est due à un virus variolique très proche de celui de la variole majeure, mais moins virulent. La maladie est moins intense, plus courte, laissant peu ou pas de cicatrices, avec une létalité inférieure à 1 %. Elle est très contagieuse, mais un malade atteint d'alastrim ne transmet que l'alastrim et jamais la variole majeure.
Cette forme se rencontrait surtout en Amérique du Sud et en Afrique du Sud. Elle a d'abord été observée en 1904 chez les Cafres sous le nom de variole des Cafres, variole blanche ou laiteuse (Kaffir milk-pox)..
Diagnostic Positif vignette|alt=Buste d'un homme probablement atteint de la variole.|Buste d’un homme probablement atteint de la variole (Sorbonne Université) Le diagnostic positif était purement clinique et relativement facile en contexte épidémique. Au cours du , il devient plus difficile avec la rareté de la maladie (dernier cas autochtone en France en 1936). Lors de la dernière épidémie française à la suite d'un cas importé (Vannes, 1954), les premiers cas ont été considérés comme des varicelles graves, et la variole suspectée après le premier décès..
À partir des années 1950, le diagnostic virologique est principalement fait, de façon rapide en quelques heures par examen au microscope électronique du liquide vésiculaire, et confirmé de façon spécifique par culture du virus sur œuf embryonné (délai de 2 à 3 jours).
Au début du , le diagnostic virologique se fait par techniques moléculaires de PCR, qui permet de préciser la nature exacte de la souche virale. Les tests sérologiques ne sont guère utiles dans la variole, car ils ne permettent pas de distinguer entre les différents orthopoxvirusHaut Conseil de la santé publique, Avis relatif à la révision du plan de lutte contre la variole, 21 décembre 2012, ()..
Différentiel Au stade pré-éruptif, peuvent se discuter une grippe, une méningite, et diverses fièvres tropicales (paludisme, arboviroses…).
Au début de l'éruption, le diagnostic différentiel doit être fait avec la varicelle. Dans le cas de la variole, la fièvre précède de quelques jours l’éruption alors que pour la varicelle, la fièvre est concomitante de l'éruption. Dans la varicelle, les lésions se font en plusieurs poussées successives, il peut y avoir en même temps les quatre types de lésions, d'âges différents dans un même territoireHarrison, Principes de médecine interne, , .. L'apparition des croûtes dans la varicelle est plus rapide, les éléments déjà crouteux coexistant avec des éléments jeunes. La distribution des lésions dans la varicelle est variable et désordonnée, elle n'est pas centrifuge comme dans la variole. Les vésicules de la varicelle sont superficielles, alors que celles de la variole sont enchâssées (implantées dans le derme).
Il faut aussi éliminer les autres dermatoses bulleuses.
Virus vignette|Microscopie électronique en transmission de virus de la variole.
Histoire et évolution du virus Selon les données génomiquesOMS/Groupe consultatif d’experts indépendants chargé d’examiner le programme de recherche sur la variole (2010), Observations relatives à l'Analyse scientifique de la recherche sur le virus variolique, 1999-2010 ; Alerte et action au niveau mondial - ref : WHO/HSE/GAR/BDP/2010.4 ; décembre 2010, , 44 pages, consulté 2013-07-20 (voir chapitre l'évolution de la variole et suivantes). disponibles, la variole humaine regroupe deux types de souches dites majeures (hautement pathogènes) et mineures.
Les virus « majeurs » semblent originaires d'Asie, certains isolats humains ayant toutefois une origine africaine.
Les virus mineurs proviendraient d'Amérique du Sud et d'Afrique de l'Ouest. Tous ces virus auraient divergé assez récemment ( à ) à partir d'un ancêtre commun, poxvirus, dont les hôtes supposés auraient été des rongeurs africains. On ignorait encore en 2010 si le virus mineur est un mutant du virus majeur, ou si au contraire le majeur en est une forme plus pathogène apparue ensuite, ou si ces deux virus proviennent d'une autre souche disparue.
Sur les mêmes bases (génomique du virus), les virologues ont estimé que, d'après son taux moyen de mutation (d'environ 10⁻⁶ substitutions nucléotidiques par site et par an), selon ce chiffre, le virus humain aurait commencé à évoluer de façon indépendante il y a environ (± 800).
L'ancêtre commun aux orthopoxvirus actuels est inconnu, mais pourrait être apparenté aux souches actuelles de virus de la variole bovine (ou la vaccine) ou cowpox.