La coqueluche est une infection respiratoire bactérienne peu ou pas fébrile de l'arbre respiratoire supérieur, mais d'évolution longue et hautement contagieuse. Deux bactéries du genre des Bordetella sont responsables des syndromes de la maladie chez l'être humain : Bordetella pertussis et Bordetella parapertussis.
C’est une maladie longue (quatre à huit semaines, après une période d'incubation d'une semaine) et éprouvante (caractérisée par de violentes quintes de toux dont le paroxysme évoque le chant du coq).
La vaccination a profondément modifié l'épidémiologie de la coqueluche, en réduisant fortement l'incidence et la gravité de la coqueluche. Cependant, dans les pays à forte couverture vaccinale, on observe une résurgence de la coqueluche survenant chez les jeunes nourrissons non encore complètement vaccinés.
Étymologie L’origine du terme coqueluche est obscure. Coqueluche apparait en 1414, ce serait une altération de capuche, les malades se couvrant la tête d'une coiffe ou se sentant la tête lourde et chaude comme s'ils portaient un capuchon. Une autre étymologie populaire est la toux évoquant le chant du coq (cocorico)..
Selon les pays, la toux est comparée à celle d'un chien (tosse canina) en Italie, d'un loup (Wolfshusten) ou d'un âne (Eselshusten) en Allemagne.
Dans son sens médical, le terme coqueluche est fixé au . À la fin du , le mot coqueluchon désigne les plumes sur la tête d'un oiseau (Buffon), puis tombe dans l'oubli. Le ou la malade atteint de coqueluche est un coquelucheux ou une coquelucheuse.
Moins usités sont les termes coqueluchette pour désigner une coqueluche minime et hypercoqueluche pour une forme grave ou maligne ; coqueluchoïde qualifie ce qui ressemble à la coqueluche.
À partir du , coqueluche signifie aussi « personne dont tout le monde s'éprend » ou être la coqueluche de… (même emploi métaphorique que être coiffé, être toqué de…).
Agent causal L'agent causal de la coqueluche est Bordetella pertussis, du genre Bordetella (qui comprend une dizaine d'espèces) de la famille des Alcaligenaceae.
Microbiologie B. pertussis est classiquement identifié comme le seul agent responsable de la coqueluche humaine, l'Homme étant le seul réservoir de B. pertussis. D'autres espèces voisines comme B. parapertussis, B. olmesii peuvent causer des toux ressemblant à la coqueluche mais sous des formes mineures. B. bronchoseptica peut infecter des personnes immunodéprimées.
Si B. pertussis n'infecte que les humains, d'autres espèces peuvent infecter les oiseaux (B. avium et B. hinzii), B. parapertussis et B. bronchoseptica pouvant infecter d'autres mammifères que l'homme.
Les trois espèces B. pertussis, parapertussis et bronchoseptica, sont génétiquement très proches, et des indices suggèrent que B. pertussis aurait évolué à partir d'une souche ancestrale de B. bronchoseptica (divergence qui se serait produite au moyen âge). La bactérie aurait évolué par réduction du génome avec acquisition de gènes de virulence permettant de passer d'une adaptation générale aux mammifères à une adaptation stricte à l'Homme.
Mécanismes d'action Les Bordetella sont des bactéries pathogènes pour l'arbre respiratoire des mammifères. Une fois dans les voies respiratoires, la bactérie Bordetella pertussis se multiplie sur l’épithélium respiratoire au niveau des cils de la trachée et des bronches. Elle diffuse plusieurs toxines spécifiques qui provoquent la maladie : la coqueluche est une maladie toxinique.
Ces toxines, produites et sécrétées par les Bordetella, sont des adhésines qui permettent d'adhérer à la surface des cellules de l'hôte, et des cytotoxines qui les détruisent. Les mécanismes précis restent encore mal connus, par exemple pour expliquer les quintes paroxystiques de la coqueluche. La principale toxine de B. pertussis est la toxine PT () ; outre ses effets toxiques directs, elle inhiberait la réparation des lésions inflammatoire (ce qui expliquerait la longue durée de la maladie), tout en étant fortement immunogène (d'où l'utilisation de PT inactivée dans les vaccins).
Mode de transmission vignette|Structure moléculaire de la Pertussis toxin composée de 5 sous-unités S1 à S5. La coqueluche est une maladie infectieuse très contagieuse surtout à son début, lorsqu'elle reste inaperçue ou confondue avec un simple rhume. Son nombre de reproduction R0 est de 12 à 17, ce qui en fait la maladie la plus contagieuse avec la rougeole. Son taux d'attaque est de 70-100 % pour les personnes vivant sous le même toit.
La transmission s'opère par voie aérienne, la bactérie à l'origine de la maladie se propageant par des gouttelettes de salive expulsées lors de la toux ou d'un éternuement. Les patients non traités peuvent transmettre l'infection pendant 3 semaines ou plus après l'apparition des premières quintes de toux typiques, même si la contagiosité diminue rapidement après le stade catarrhal.
Avant l'ère vaccinale (ou dans les pays à faible couverture vaccinale), la principale source de contamination est constituée par les enfants d'âge préscolaire ou scolaire. Depuis la vaccination, les adolescents et les adultes sont devenus des sources importantes de transmission de B. pertussis aux nourrissons non vaccinés. Pour les nourrissons de moins de 6 mois, les études montrent que les contacts familiaux sont en cause pour la grande majorité des cas (plus de 75 %).
Une toux chronique non diagnostiquée sur trois chez l'adulte est le fait d'une personne atteinte de coquelucheDr Jean-François Lemoine, émission « Pourquoi docteur ? » sur Europe 1, 7 octobre 2012.
Dans tous les cas, une enquête doit être menée autour du sujet malade pour dépister les contaminateurs et les cas secondaires. Ceci permet une action préventive en traitant rapidement les autres malades pour éviter la propagation de la maladie, notamment chez les sujets à risque : nouveau-nés, petits nourrissons et femmes enceintes, asthmatiques…
Formes cliniques Les symptômes de la coqueluche sont variables selon l'âge et le statut vaccinal des individus.
La coqueluche est une maladie immunogène, mais pas pour toute la vie. L'immunité conférée par l'infection naturelle dure en moyenne 12 à 15 ans (extrêmes 3 ans et demi à 30 ans), alors que la protection vaccinale est de l'ordre de 8 à 10 ans.
Dès lors, il existe un déclin immunitaire avec le temps. Des adolescents, adultes et personnes âgées, anciennement vaccinés sont susceptibles de présenter ou de transmettre une coqueluche.
Forme classique de l'enfant non vacciné La période d'incubation dure de 7 à 10 jours dans la plupart des cas, mais qui peut aller jusqu'à 3 ou 4 semaines dans quelques cas. Classiquement, la maladie évolue en trois phases.
Phase d'invasion ou catarrhale La phase d'invasion dure une à deux semaines. Elle se caractérise par des signes non spécifiques, évoquant une infection rhino-pharyngée : rhinite, rhinorrhée, éternuement, toux, la fièvre est absente ou modérée… À son début, la coqueluche peut être confondue avec un simple rhume..
À la différence d'une infection virale banale, la toux s'aggrave progressivement pour devenir spasmodique (quinte de toux), émétisante (accompagnée de vomissement), et nocturne.
Phase paroxystique Elle dure en moyenne 4 à 6 semaines. La toux s'est organisée en paroxysmes caractéristiques de la coqueluche. Chaque paroxysme comprend : vignette|Quinte paroxystique de la coqueluche. une série de secousses expiratoires sonores, produites au cours d'une même expiration, qui interdit l'inspiration ; suivie d'une longue reprise inspiratoire, bruyante (« le chant du coq »). ces paroxysmes épuisent et suffoquent, prédominant la nuit, ils se terminent par des expectorations (mucosités semblables à du blanc d'œuf cru). Un vomissement peut apparaitre à la fin de la quinte : il est alimentaire ou muqueux selon le contenu de l'estomac.
Les quintes de toux peuvent être déclenchées par de multiples stimuli : alimentation, émotion, cri, pleurs, rire, effort… Leur nombre augmente progressivement jusqu'à plus de 50 par jour.
Entre les quintes, l'enfant reste asymptomatique et reprend son repos ou ses activités, il n'y a pas de fièvre. Les auteurs historiques décrivaient le , l'ulcération sublinguale située au frein lingual, là où le frein frotte brutalement aux incisives inférieures au cours de quintes répétées.
Phase de déclin et de convalescence Les quintes diminuent de durée, de fréquence et d'intensité, mais une toux chronique, non paroxystique, peut durer encore 6 semaines. Dans les mois qui suivent, une infection virale respiratoire banale peut déclencher chez l'enfant un tic coqueluchoïde (toux reproduisant le modèle paroxystique).
Forme du nourrisson Chez le petit nourrisson non encore, ou incomplètement vacciné, en général de moins de six mois, le tableau clinique est moins typique. Après une phase catarrhale, la toux devient quinteuse, le plus souvent sans « le chant du coq », les apnées et les accès de cyanose sont au premier plan, nécessitant une surveillance de tous les instants.
Avant l'âge de trois mois, ces quintes sont mal tolérées. Elles peuvent être asphyxiantes, avec bradycardie profonde et vomissements compromettant l'alimentation, avec déshydratation et dénutrition.
En France, l'hospitalisation des nourrissons de moins de six mois, suspects de coqueluche, est quasi systématique (en 2013, 94 % d'entre eux ont été hospitalisés, dont 30 % en réanimation à cause de complications, avec 3 % de létalité). En réanimation, il s'agit surtout de nourrissons de moins de trois mois atteints de coqueluche maligne potentiellement mortelle (détresse respiratoire, tachycardie, défaillance multiviscérale…).
Forme de l'adolescent et de l'adulte Chez l'adolescent et l'adulte (déjà vacciné, ayant eu la coqueluche, ou les deux), la coqueluche est variable, selon l'immunité protectrice résiduelle. Elle peut se présenter de façon classique, mais plus souvent sous une forme mineure, difficile à reconnaitre par les cliniciens, par exemple devant une toux banale qui dure, faisant penser à une bronchite ou un équivalent d'asthme. Le principe est d'évoquer une coqueluche devant une toux sans cause évidente, qui s'aggrave après la première semaine ou qui persiste simplement plus de trois semaines.
Formes compliquées En dehors de la coqueluche maligne des petits nourrissons non encore vaccinés, les complications de la coqueluche sont rares ou très rares depuis le recours à la vaccination. Néanmoins la coqueluche peut entraîner plusieurs types de complications.
Les complications mécaniques sont liées à l'intensité de la toux (hyperpression thoracique) : hernie abdominale, pneumothorax, fracture costale... Les complications infectieuses (surinfections virales et bactériennes) s'annoncent par l'apparition d'une fièvre : otite, pneumonie, atélectasie avec surinfection... Les complications neurologiques surviennent surtout chez les nourrissons : convulsions, encéphalopathie... Le décès peut survenir chez les petits nourrissons hospitalisés, et plus rarement chez les adultes âgés (plus de 49 ans) souffrant aussi de comorbidités.
Diagnostic Devant une forme classique, le diagnostic clinique est très évocateur et souvent suffisant (caractéristiques de la toux, sa durée, identification d'un contaminateur), mais les autres formes moins typiques nécessitent des examens de confirmation.
Diagnostic différentiel Dans les cas atypiques, il faut discuter d'autres causes de toux rebelle, en fonction du terrain : chez l'enfant : corps étranger trachéo-bronchique chez le jeune enfant (âgé de plus de 6 mois), reflux gastro-œsophagien, asthme, tuberculose, mucoviscidose, laryngotrachéite infectieuse, déficit immunitaire ; chez l'adulte : reflux gastro-œsophagien, toux psychogène, causes infectieuses, tumorales, allergiques, médicamenteuses.