Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (ou STOP ; en , POTS) est une condition de dysautonomie , et plus précisément d'intolérance orthostatique , pour laquelle un changement de la position allongée à une position verticale provoque une augmentation anormalement élevée de la fréquence cardiaque, appelée tachycardie. Plusieurs études montrent une diminution du débit sanguin cérébral en raison d'une circulation sanguine cérébrale systolique et diastolique diminuée en vitesse de respectivement 44 % et 60 % . Les patients souffrant de POTS éprouvent ainsi des difficultés à maintenir l'homéostasie lors d'un changement de position, comme se déplacer d'une chaise à l'autre. Beaucoup d'entre eux connaissent aussi ces symptômes en position allongée ou sans même faire le moindre mouvement.
Le diagnostic et la prise en charge du syndrome a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles, européennes, datent de 2019Brugada J, Katritsis DG, Arbelo et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC): Developed in collaboration with the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), Eur Heart J, 2020;41:655-720.
Mécanismes et définition Chez une personne normale, le passage en position debout entraîne une nouvelle répartition de la masse sanguine, avec près de 500 ml supplémentaires restant dans la partie inférieure de l'organisme. Par compensation, il y a stimulation du système sympathique et inhibition du système nerveux parasympathique. Il en résulte une accélération modérée de la fréquence cardiaque (gain de 10 à 20 battements par minute) et des modifications non significatives de la pression artérielle.
Chez un patient porteur d'un syndrome de tachycardie orthostatique, l'augmentation de la fréquence cardiaque est exagérée, supérieure à 30 battements par minute et survenant dans les 10 minutes du passage en position debout, sans baisse tensionnelle. Cette élévation est cependant variable durant la journée et maximale le matin. Chez l'enfant et l'adolescent, le seuil d'élévation est porté à 40 battements par minute.
Terrain Il s'agit essentiellement (dans 80 à 85 % des cas) de la femme adulte ou adolescente et le syndrome semble plus important en période de règles.
L'apparition du syndrome de tachycardie orthostatique posturale se manifeste également à la suite d'autres conditions associées : un malaise vagal, peut provoquer par POTS dans la mesure où ce dernier constitue une réponse cardiaque destinée à rétablir la perfusion cérébrale ; un syndrome de fatigue chronique chez des patients présentant des signes d'intolérance orthostatique ; certains patients atteints de fibromyalgie connaissent aussi parfois des symptômes de dysautonomie ; un syndrome d'Ehlers-Danlos peut également être à l'origine de POTS.
À l'inverse, le POTS peut être associé à d'autres troubles, parmi lesquels : le syndrome de l'intestin irritable ; le syndrome des jambes sans repos chez certains patients ; une hyperlaxité ligamentaire ; une anxiété ou une dépression légère, mais sans taux augmenté de formes graves.
Un petit pourcentage de cas pédiatriques ont également pu associer le POTS avec une perte de mémoire allant de légère à sévère.
Symptômes Les symptômes ont des niveaux de gravité différents selon les patients, pouvant même se révéler totalement invalidants pour certains, les empêchant d'avoir un travail (ou d'aller à l'école pour les enfants).
Parmi ces symptômes, on peut retrouver : des étourdissements (ou pré-syncope), voire une syncope ; une intolérance à l'effort ; une fatigue pouvant être associée avec une somnolence diurne ; une soif excessive (polydipsie).
D'autres symptômes liés à l'hypoperfusion des tissus et des organes ainsi qu'à la dysautonomie provoquent également d'autres symptômes, parmi lesquels des maux de tête, des douleurs thoraciques, des acouphènes, une dyspnée ou des tremblements (hypoperfusion) et autres symptômes gastro-intestinaux additionnels (dysautonomie).
Le tout peut avoir comme conséquence une baisse de la qualité de vie.
L'examen clinique peut montrer une cyanose et une froideur des jambes et des pieds.
Causes Les causes de POTS ne sont à l'heure actuelle pas encore entièrement identifiées. La plupart des patients développent les symptômes liés durant l'adolescence au cours d'une période de croissance rapide, pour finalement retrouver une situation à peu près normale dans la mi-vingtaine. D'autres les voient apparaître consécutivement à une infection bactérienne ou virale comme la mononucléose ou une pneumonie, ou encore à la suite d'un traumatisme tel un accident de voiture ou une blessure. Les femmes pour leur part sont également susceptibles de développer un POTS pendant ou après une grossesse.
Le syndrome survient typiquement chez la femme jeune et atteint près de aux États-Unis M. Bryarly, LT. Phillips, Q. Fu, S. Vernino, BD. Levine, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: JACC Focus Seminar, J Am Coll Cardiol, 2019 73:1207-1228.. En France, le syndrome n'a été diagnostiqué que chez une centaine de patients et est donc considéré comme une maladie rare..
Un terrain génétique est possible.
Jusqu'à présent, personne n'a pu fournir une explication à la survenue d'un POTS applicable à tous les patients. Les théories n'en restent cependant pas moins nombreuses : un dysfonctionnement des récepteurs Alpha peut survenir chez certains malades. Les récepteurs Alpha-1 causant une vasoconstriction périphérique lorsqu'ils sont stimulés, une hypersensibilité de ces derniers peut ainsi être à l'origine d'une dysautonomie Stewart, J. M., & Erickson, L.C., (2002) « Orthostatic intolerance: an overview » In Alejos, J. C., Konop, R., Chin, A. J., Herzberg, G., Neish, S. (Eds.) emedicine Journal 3(1). ; une hypersensibilité des récepteurs Bêta peut également survenir avec un état hyperadrénergique chez certaines personnes Low, P. A. (2000, July) « Orthostatic intolerance » National Dysautonomia Research Foundation Patient Conference, Minneapolis, Minnesota. ; un état hypercathécholergique peut également être un problème sous-jacent d'une intolérance orthostatique. Certains patients ont ainsi présenté une élévation significative des niveaux de dopamine en position verticale. La norépiréphrine (ou noradrénaline) plasmatique libre tend également à s'élever chez ces mêmes patients ; la réduction du retour veineux semble aussi être un des principaux mécanismes responsables des symptômes de POTS. Cette réduction peut être la résultante d'une hypovolémie (volume plasmatique bas) ou d'une diminution de la masse sanguine, avec un taux d'aldostérone paradoxalement bas et un taux augmenté d'angiotensine 2 ; il existe une perturbation du système du NO nerveux mais pas celui de l'endothélium vasculaire ; une dénervation sympathique au niveau des membres inférieurs a été retrouvée ; une forme génétique a été décrite avec un déficit en une protéine transporteuse d'adrénaline. L'inhibition médicamenteuse du transport de cette hormone entraîne d'ailleurs un syndrome proche de POTS.
Diagnostic Un syndrome de tachycardie orthostatique posturale peut être difficile à prouver et reste un diagnostic d'élimination. Un examen physique de routine ou les tests sanguins standards sont, en règle générale, normaux.
Un test d'inclinaison est généralement pratiqué, ainsi que la recherche d'un taux anormalement élevé de noradrénaline en position debout.
Évolution La disparition spontanée du syndrome se voit dans la moitié des cas au bout de un à trois ansFedorowski A, Postural orthostatic tachycardia syndrome: clinical presentation, aetiology and management, J Intern Med, 2019,285:352-366.
Traitement
La plupart des patients répondent à un seul et même type de traitement. Des changements dans les modes de vie sont également nécessaires pour tous. Parmi ceux-ci, consommer plus d'eau et éviter les situations déclencheuses du POTS comme trop rester debout ou avoir chaud. Certains patients peuvent toutefois se voir prescrire d'autres traitements, notamment par des médicaments.
Alimentation En matière de régime alimentaire, les personnes atteintes d'un POTS doivent ainsi se plier à quelques changements : boire davantage d'eau améliore les symptômes de presque tous les patients. Ceux-ci sont encouragés à boire au moins 2L d'eau ou d'autres liquides par jour ; l'alcool exacerbe de manière drastique tous les types d'intolérance orthostatique en raison de ses propriétés et actions de vasodilatation et de déshydratation. Celui-ci interagit par ailleurs de manière néfaste avec les médicaments prescrits en cas de POTS, sa consommation devant être dans l'idéal totalement proscrite ; la consommation de plusieurs repas par jour, mais frugaux, permet de réduire les symptômes gastro-intestinaux du fait de la moindre quantité de sang nécessaire dans l'abdomen ; augmenter l'apport en sel est un moyen de traitement utilisé chez de nombreuses personnes. Pouvant être ajouté dans les repas ou pris en comprimés, le sel permet de faire augmenter la pression artérielle chez les patients souffrant d'hypotension orthostatique en aidant l'organisme à retenir l'eau et ainsi augmenter le volume de sang. Il diminue l'accroissement de la fréquence cardiaque en position debout Garland EM, Gamboa A, Nwazue VC , Effect of high dietary sodium intake in patients with postural tachycardia syndrome, J Am Coll Cardiol, 2021;77:2174-2184 ; manger des aliments à faible teneur en glucides peut aussi provoquer de légères améliorations aux symptômes du POTS ; enfin la caféine peut éventuellement aider certains patients en raison de ses effets stimulants, mais d'autres ont également signalé une aggravation de leurs symptômes à la suite de sa consommation.
Physiothérapie et exercice La physiothérapie et/ou l'exercice sont très importants pour maintenir la force musculaire et ainsi éviter le déconditionnement. Bien que de nombreux patients souffrant d'un POTS signalent des difficultés pour l'exercice, celui-ci reste néanmoins fortement conseillé, au moins sous une certaine forme, afin de contrôler les symptômes, faisant souvent mieux que les médicamentsFu Q, Vangundy TB, Shibata S, Auchus RJ, Williams GH, Levine BD, Exercise training versus propranolol in the treatment of the postural orthostatic tachycardia syndrome, Hypertension, 2011,58:167-75, et, éventuellement améliorer la condition physique. Entre autres, des exercices permettant d'améliorer la force des jambes et des abdominaux peut ainsi aider à l'amélioration de la pompe musculaire et donc prévenir l'accumulation de sang dans l'abdomen et les extrémités inférieures.
L'exercice aérobique pratiqué 20 minutes par jour, 3 fois par semaine, est parfois recommandé pour les patients pouvant le tolérer. Certaines modalités d'exercices peuvent en outre être plus supportables dans un premier temps, comme la pratique du vélo couché, ou la natation. Cependant, l'exercice à la verticale, si toléré par le patient, peut lui être très bénéfique à travers la formation orthostatique que celui-ci induit. Dans tous les cas, tous les programmes d'exercice soumis aux patients atteints de POTS doivent pouvoir débuter avec des exercices de faible intensité pendant une courte durée, avant de progresser lentement.
Une contention élastique veineuse des membres inférieurs peut être conseillée. En cas d'intolérance, une contention abdominale semble avoir une certaine efficacitéBourne KM, Sheldon RS, Hall J Compression garment reduces orthostatic tachycardia and symptoms in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome, J Am Coll Cardiol, 2020;77:285-296.
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