サムネイル|身体系統別に見た過可動性スペクトラム障害の症状と併存疾患 過可動性スペクトラム障害（かかどうせいスペクトラムしょうがい、、HSD）は、関節が不安定性や痛みなどの問題を引き起こすほど柔軟である、遺伝性の結合組織障害の一群である。
解説 さまざまな形態や下位分類が区別されているが、俗に「二重関節（double-jointedness）」として知られる無症候性の関節過可動性は含まれず、 エーラス・ダンロス症候群も含まれない。
この病態は、2017年に名称が変更され下位分類が定義されるまで、「関節過可動性症候群」（JHS）と呼ばれていた。
HSDと、注意欠陥・多動性障害や自閉スペクトラム症などの神経発達症との間には強い関連がある。
分類 過可動性スペクトラム障害は、症候性の関節過可動性を持つが、エーラス・ダンロス症候群などの他の結合組織障害の基準を満たさない場合に診断される。
2017年3月、エーラス・ダンロス症候群国際コンソーシアムは改訂された分類を発表し、二つの症候群、すなわち狭く定義された基準を持つ過可動型EDS（hEDS）と、hEDSの特徴の一部を持つがすべてを持たない人のための過可動性スペクトラム障害（HSD）を命名した。 この再分類は、関節過可動性症候群と、以前はEDS過可動型（EDS-HT）と呼ばれていたものとの重なりに対処することを目指した。 EDS-HTまたはJHSの診断を受けた患者は、これら二つの新しいカテゴリーのいずれかに入ることになる。
過可動性スペクトラム障害には、無症候性の過可動性を持つ人や、他の症状を伴わないの人は含まれない。過可動型エーラス・ダンロス症候群と過可動性スペクトラム障害は、同程度に重症でありうる。
HSDはさらに次のような異なる下位分類に分けられる。
全般型HSD（G-HSD）: 複数の関節に影響する広範な関節過可動性を伴う。 限局型HSD（L-HSD）: 全般的な関与を伴わず、少数の関節に限られる。 末梢型HSD（P-HSD）: 手足の関節に影響する。 既往型HSD（H-HSD）: 現在は存在しないが関節過可動性の既往があり、他の症状を伴う場合に診断される。
これらの分類は、関節過可動性の特定のパターンと範囲を特定し、適切な管理戦略を決定するのに役立つ。
徴候と症状 過可動性スペクトラム障害の一般的な症状には次のようなものがある。
筋骨格系の症状
関節の不安定性と軟部組織の損傷：過度の関節運動の結果としての脱臼、亜脱臼、または筋肉、靱帯、腱、滑膜、軟骨の損傷。 慢性疼痛：反復する関節痛で、痛覚過敏に発展しうる。一部の人では小径線維ニューロパチーの発生率が高い。 固有受容感覚の障害：固有受容感覚の低下と筋力低下により、活動制限が増大する悪循環が生じる。
関節外の症状
自律神経機能障害／自律神経失調：起立不耐、めまい、動悸、レイノー現象、体位性起立性頻脈症候群（POTS）などの症状を含みうる。 機能性消化管障害：吐き気、嘔吐、下痢、便秘、腹部膨満、早期満腹感、逆流、過敏性腸症候群などの症状。 骨盤・膀胱の機能障害：骨盤痛、性交疼痛症、膀胱機能障害、臓器脱、および多嚢胞性卵巣、子宮筋腫、子宮内膜症などの病態との関連を含む症状。 疲労：しばしば睡眠障害、、夜間の筋骨格痛と結びついた深い疲労で、集中力や生活の質に影響する。 気分障害：慢性疼痛や身体機能の低下としばしば関連する、不安、抑うつ、パニック発作、情緒的苦痛。
症状の現れ方は大きく異なり、個人によって異なる組み合わせや重症度が見られる。症状は時間とともに変動することがあり、しばしば身体的な負荷、ストレス、病気、けがによって誘発される。
診断 サムネイル|300x300ピクセル|ベイトンスコア ベイトンスコアは、過可動性症候群に関連する全般性関節過可動性（GJH）を判定するのに用いることができる。 より新しい「全般性過可動性スペクトラム障害」という用語には、しばしばベイトンスコアを用いて判定される全般性関節過可動性と、他の症状を持つ人が含まれる。ベイトンスコアの基準を満たさない人は、既往型過可動性スペクトラム障害、末梢型過可動性スペクトラム障害、または限局型過可動性スペクトラム障害と診断されることがある。
過可動型エーラス・ダンロス症候群の診断基準と比べると、過可動性スペクトラム障害の基準はそれほど厳しくない。しかし、これらの基準はの基準とは区別されるため、そのそれほど厳しくない基準はhEDSの基準とのみ比較可能である。HSDの人はかなりの不快感を経験するため、ラベルではなく治療に焦点を当てることが重要である。それぞれの病態の重症度は同等でありうる。特に、筋骨格系の関与は、いずれの形態の過可動性スペクトラム障害の診断にも必須であるが、過可動型エーラス・ダンロス症候群には必須ではない。過可動型エーラス・ダンロス症候群と同様に、過可動性スペクトラム障害は起立性頻脈、消化管障害、骨盤・膀胱の機能障害と関連している。
治療 過可動性スペクトラム障害に直接的な治癒法はないが、その症状は治療できる。特に運動を中心とした理学療法がこの病態の主要な治療法であるが、その有効性についての証拠は限られている。Palmer et al., 2014
有病率 過可動性の遺伝性は強いが、この病態に関与する特定の遺伝子は同定されていない。
HSD単独の有病率は不明であるが、これまでの推定ではhEDSとHSDの合計有病率は10万人あたり194.2人（0.19%）、すなわち500人に1人とされている。 他の研究では、イギリスの人口の約3%が罹患しているとされている。 この病態は筋骨格系のクリニックを受診する人々に比較的多く見られる。Palmer et al., 2017E. Connelly, A. Hakim, S. Davenport, J. Simmonds. "A study exploring the prevalence of joint hypermobility syndrome in patients attending a musculoskeletal triage clinic." Physiother. Pract. Res., 36 (1) (2015), pp. 43-53
出典