OHVIRA症候群（オーヴィラしょうこうぐん、）は、片側の腟が閉塞する閉塞性半腟（）と、閉塞側と同側の腎・尿路系形態異常を合併する先天性の泌尿生殖器形態異常である。名称は の頭字語に由来する。
古典的には、 重複子宮 片側腟閉鎖 閉鎖側と同側の腎無形成 の三徴を示す病態として知られ、Herlyn–Werner–Wunderlich症候群（HWW症候群、HWWS）とも呼ばれてきた。
しかし、実際には子宮が必ずしも典型的な重複子宮とは限らず、双角子宮、中隔子宮などを伴う場合がある。また、腎側の異常も腎無形成だけでなく、低形成腎、多嚢胞性異形成腎、異所性尿管などを含む。このため、より広い解剖学的スペクトラムを表すOHVIRA症候群という名称が広く用いられるようになっている。
典型的な完全閉塞型では、初経後に閉塞側へ月経血が蓄積し、腟留血症、子宮留血症、強い月経困難症や周期性下腹部痛を生じる。診断が遅れると子宮内膜症、卵管留血症、感染、骨盤内癒着などを合併することがある。
治療の中心は、閉塞の原因となる腟中隔を切開・切除して閉鎖側の腟と正常側腟を交通させることである。
名称 OHVIRA症候群 OHVIRAはobstructed hemivagina and ipsilateral renal anomalyの略であり、直訳すると「閉塞性半腟・同側腎異常症候群」となる。
過去には末尾を （腎無形成）としてobstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesisと展開する文献も多かった。しかし、実際には同側腎が完全に欠如する症例だけでなく、 低形成腎 多嚢胞性異形成腎 萎縮腎 異所性尿管 などを伴う症例が存在する。
このため現在は、より包括的なrenal anomalyという語を用いることが多い。
ASRM 2021も、一側性の閉塞性腟・子宮形態異常と同側の腎無形成または腎形態異常との強い関連を示し、片側性閉塞奇形では腎画像検査を強く推奨している。
Herlyn–Werner–Wunderlich症候群 Herlyn–Werner–Wunderlich症候群はOHVIRA症候群の旧来の名称として広く用いられてきた。
ただし、HerlynとWernerが1971年に報告した症例は、重複子宮、同側腎無形成とGartner管嚢胞を組み合わせたものであり、Wunderlichが1976年に報告した症例も、現在「典型的OHVIRA」とされる形態と完全に同一ではなかった。
その後、これらに関連する中腎管・ミュラー管発生異常の一群がHerlyn–Werner–Wunderlich症候群としてまとめられるようになった。
ASRM 2021では、double uterus, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis、OHVIRA、HWW（Herlyn–Werner–Wunderlich）などが同一または重複する異常を指す検索語として使われてきたことを指摘し、統一的な解剖学的用語を使用する必要性を示している。
したがって、現在は典型的な重複子宮・片側腟閉鎖・腎無形成だけでなく、その亜型を含める場合にはOHVIRA症候群の名称が適している。
なお、「Wunderlich syndrome」という名称は、腎臓領域では外傷を伴わない自然発症の腎周囲出血を指す別疾患にも使用されるため、単独での使用には注意を要する。
発生 OHVIRA症候群は、胎生期に互いに密接な関係をもって発生するウォルフ管（中腎管）、ミュラー管（中腎傍管）および腎・尿路系の発生異常によって説明される。
女性ではミュラー管から卵管、子宮、子宮頸部および腟上部が形成される。一方、中腎管は腎・尿路系の発生と密接に関係し、ミュラー管が適切な位置へ伸長・癒合するためにも関与する。
一側の中腎管形成が早期に障害されると、同側の尿管芽形成が障害されて腎無形成や腎形成異常を生じる。同時に、同側ミュラー管の位置や癒合にも異常が生じ、左右ミュラー管の癒合障害による重複子宮などと、腟の片側閉塞が組み合わされると考えられている。
ただし実際の形態は多様であり、典型的な重複子宮だけでは説明できない症例も存在する。
解剖学的特徴 古典的OHVIRA症候群では、 二つの子宮体部 二つの子宮頸部 腟縦中隔 一側の閉塞性半腟 閉塞側と同側の腎無形成 を認める。
閉塞側の子宮では月経血が正常に産生されるが、腟中隔によって外部への流出路が閉ざされるため、血液が腟内に蓄積して腟留血症（）となる。
さらに血液が上方へ蓄積すると、 子宮留血症（） 卵管留血症（） を形成する。
2023年に1673例を集積した文献レビューでは、重複子宮は88.8％、同側腎無形成は93.1％、腟留血症は81.7％に認められた。
このことは典型型が多数を占める一方、約1割では重複子宮以外の子宮形態を認めることも示している。
腎・尿路系形態異常 最も典型的な尿路系異常は閉塞側と同側の腎無形成である。
ASRM 2021では、一側性の閉塞性腟奇形における同側腎無形成または腎異常の頻度は報告によって最大約95％に達するとされている。
しかし、腎臓が画像上確認できない患者すべてが真の腎無形成とは限らない。
2017年の日本の9例の報告では、最終的に、 腎欠損 7例 低異形成腎と尿管異所開口 2例 であり、当初画像上「腎欠損」と診断されていた症例にも低形成腎が存在した。
同報告では、同期間に画像上片側腎欠損と診断された女児15例のうち8例（53.3％）にOHVIRA症候群が認められた。ただしこれは単一施設の小規模な後方視的研究であり、片側腎無形成患者全体に適用できる一般人口での頻度ではない。
2026年には日本から、低形成腎から続く異所性尿管が閉鎖腟へ開口し、尿が閉鎖腟内へ流入した新生児例も報告されている。
このためOHVIRA症候群では、単に「腎があるかないか」だけでなく、低形成腎、異形成腎、尿管の走行および異所開口まで評価することが重要となる。
分類 OHVIRA症候群には多数の解剖学的亜型が存在する。
2015年にZhuらは、79例の検討から閉塞の程度を基準に、完全閉塞型と不完全閉塞型に大別する分類を提唱した。
分類 形態 特徴 1型 完全閉塞型 閉塞側から月経血を排出できない 1.1 盲端半腟 腟中隔によって一側腟が完全に閉塞し、左右子宮・腟間の交通を認めない 1.2 子宮頸部・腟閉鎖型 閉塞側の子宮頸部が低形成または閉鎖し、左右子宮間にも交通がない 2型 不完全閉塞型 小さな交通路が存在し、月経血の一部が排出される 2.1 腟中隔部分開通型 腟中隔の一部に小孔があり左右腟が交通する 2.2 子宮間交通型 閉塞性半腟を伴うが、左右の子宮・頸部系の間に交通が存在する
完全閉塞型では月経開始後比較的早期に血液貯留と疼痛を生じやすい。一方、不完全閉塞型では少量ずつ月経血が排出されるため、症状が軽く診断が成人期まで遅れることがある。
2023年の1673例のレビューでは1.1型が46.7％、2.1型が39.2％と、この二つが大部分を占めた。
症状 症状は閉塞の程度、月経血の貯留量、交通路の有無、感染や子宮内膜症の合併などによって異なる。
典型的な完全閉塞型では、初経までは明らかな症状を示さず、月経開始後から、 強い月経困難症 周期性下腹部痛 骨盤痛 腹部・骨盤内腫瘤 などが出現する。
2025年の35研究・526例を対象とした系統的レビュー・メタ解析では、平均症状発症年齢は14.45歳、平均診断年齢は16.36歳であり、症状発症から診断まで遅れが生じていた。
同解析では、 腹痛 67％ 月経困難症 64％ 腟分泌物 33％ 尿路症状 32％ 不正性器出血 20％ が報告された。
不完全閉塞型 小さな交通孔を有する不完全閉塞型では、月経血の一部が流出するため通常の月経を認める。
そのため「月経がある」という理由で閉塞性奇形が見逃される場合があり、成人後まで診断されないこともある。
症状としては、 持続性または反復性の腟分泌物 過長月経 不正出血 月経困難症 骨盤内感染 などを呈する場合がある。
日本でも、患側子宮の妊娠・進行流産を契機に26歳で診断された不完全閉塞型OHVIRA症候群が報告されている。
新生児・初経前の発見 OHVIRA症候群は初経後に診断されることが多いが、胎児期、新生児期または小児期に発見される場合もある。
胎児・新生児超音波検査で、 片側腎無形成 多嚢胞性異形成腎 骨盤内嚢胞性病変 水腟症 などを認めたことを契機に診断されることがある。
新生児期には母体由来ホルモンの影響による頸管・腟分泌物が閉塞側に貯留し、水腟症（）を形成する場合がある。
巨大な水腟症は膀胱・尿管などを圧迫し、対側腎の尿路通過障害を生じることがある。
2026年の日本からの報告では、1例は生後5日に閉塞腟の穿刺ドレナージ、別の1例では低形成腎から閉塞腟へ開口する異所性尿管の存在から、生後29日に腎尿管摘出と閉塞腟ドレナージが行われた。
したがって初経前に診断されたOHVIRA症候群では、すべての症例へ同一の手術を行うのではなく、水腟症の程度、尿路閉塞、感染、異所性尿管、腎機能などに応じて治療時期を個別に判断する。
合併症 腟留血症・子宮留血症 2025年のメタ解析では、腟留血症が55％、子宮留血症が53％に認められた。
血液貯留が上方へ進むと卵管留血症を生じる。
子宮内膜症 閉塞側からの月経血が卵管を介して腹腔内へ逆流することなどにより、子宮内膜症を生じることがある。
2025年のメタ解析では骨盤子宮内膜症が20％、卵巣子宮内膜症が12％に認められた。
2023年の1673例レビューでは子宮内膜症は9.6％であり、研究対象や診断方法により報告頻度には差がある。
診断・閉塞解除が遅れるほど、子宮内膜症や骨盤内癒着などの二次的合併症が問題となり得る。
感染 不完全閉塞型では小さな交通孔を通じて細菌が閉塞腟側へ侵入し、膿腟症（）、子宮内感染、卵管炎、骨盤内炎症性疾患などを生じることがある。
異所性尿管が閉塞腟へ開口する症例では、尿の持続的流入によって感染を繰り返す場合がある。
2026年には日本から、腟壁で盲端となった異所性尿管を伴い感染を契機に診断された症例が報告されている。
診断 診断では、生殖器と尿路系を別々に評価するのではなく、子宮・子宮頸部・腟・腎・尿管を一体として評価することが重要となる。
診察 閉塞性半腟が拡張している場合、正常側の腟壁を圧排する膨隆として触知・視認できることがある。
一方、思春期患者では腟鏡診そのものが困難な場合がある。
不完全閉塞型では腟中隔に非常に小さな交通孔を認め、暗赤色の血液や膿性分泌物が流出することがある。
超音波検査 超音波検査は初期画像検査として広く用いられる。
評価項目には、 二つの子宮体部の有無 腟留血または水腟 子宮留血 腎臓の存在・形態 などがある。
2025年のメタ解析では86％の症例で超音波検査が診断評価に用いられていた。
MRI MRIはOHVIRA症候群の詳細な解剖学的評価に特に有用である。
MRIでは、 子宮体部の数と形態 二つの子宮頸部 腟中隔 閉塞部位 左右子宮・腟間の交通 腟留血、子宮留血、卵管留血 子宮内膜症 腎・尿路系形態 などを評価できる。
特に手術前には、腟中隔と二つの子宮頸部、膀胱、直腸との位置関係を確認することが重要である。
腎・尿路系画像 ASRMは、片側性の閉塞性子宮・腟形態異常が確認された患者では腎画像検査を強く推奨している。
腎臓が確認できない場合でも、異形成・萎縮した腎組織や異所性尿管が残存する可能性がある。
必要に応じて、 腎超音波 MRI・MR urography CT 核医学検査 などを用いて腎機能や尿管走行を評価する。
鑑別診断 鑑別には、 処女膜閉鎖症 腟横中隔 腟閉鎖 子宮頸部無形成 非交通性副角を伴う単角子宮 卵巣・付属器嚢胞 などがある。
片側腎無形成または低形成腎を伴うことはOHVIRA症候群を示唆する重要な所見である。
一方、「重複子宮がある」というだけではOHVIRA症候群とは診断されない。OHVIRA症候群では片側の流出路閉塞と同側の腎・尿路異常の組合せが重要となる。
治療 治療の基本は閉塞した半腟の流出路を確保することである。
腟中隔切除 典型的なOHVIRA症候群では、経腟的に閉塞性腟中隔を切開・切除し、左右の腟腔を交通させる。
ACOGは、可能な限り中隔組織を十分に切除しつつ、両側の子宮頸部、膀胱および直腸を損傷しないよう注意する必要があるとしている。
2025年のメタ解析では腟中隔切除が83％で行われ、最も一般的な手術方法であった。
2023年の1673例レビューでも腟中隔切除は91.8％に行われている。
子宮鏡・腟鏡下手術 腟鏡または子宮鏡を用いて腟中隔を切開・切除する低侵襲手術も行われる。
特に腟入口部への侵襲を最小化する必要がある症例などで用いられてきた。
ただし、術式の選択は中隔の厚さ、位置、閉塞形態、患者年齢、子宮頸部との位置関係などによって異なる。
腹腔鏡 典型的OHVIRA症候群で腟中隔を十分に切除できる場合、全例に腹腔鏡が必要となるわけではない。
一方、 解剖学的形態が不明確 子宮内膜症 卵管留血症 骨盤内癒着 複雑な子宮形態 などを伴う場合には腹腔鏡を併用することがある。
子宮摘出術 現在、典型的OHVIRA症候群で閉塞側子宮を一律に摘出することは通常行われない。
腟中隔を切除して正常な月経流出路を確保できれば、両側子宮を温存できる場合が多い。
ただし、子宮頸部・腟閉鎖が高度で再建不能な亜型や、反復する重篤な感染など特殊な症例では、患側子宮の切除が必要となる場合がある。
腎・尿路系手術 同側腎が完全無形成であれば腎に対する手術は不要である。
一方、機能をほとんど有しない低形成・異形成腎から異所性尿管が閉塞腟へ開口し、持続的な尿流入や感染を生じている場合には、腎尿管摘出術などが必要になることがある。
手術時期 初経後に月経血が貯留して症状を生じている場合には、閉塞解除が行われる。
ただし、閉塞性ミュラー管奇形は、感染、尿路閉塞、制御不能な疼痛などの緊急性がなければ、必ずしも即時手術を要する救急疾患ではない。
解剖学的構造を十分に確認せず単純な穿刺や小切開のみを行うと、 感染 再閉塞 正常解剖の損傷 後の根治手術の困難化 につながる可能性がある。
このため、可能であれば先天性生殖器形態異常の診療経験を有する施設で治療することが推奨される。
一方、新生児・初経前に尿路閉塞や感染などを生じている場合には、年齢にかかわらず症例ごとの外科的治療が必要となる。
妊孕性と妊娠 OHVIRA症候群では通常、卵巣機能は保たれており、閉塞解除後には自然妊娠が可能である。
妊娠は閉塞側・非閉塞側のいずれの子宮にも成立し得る。
2023年の1673例レビューでは、妊娠に関する情報が得られた症例群において妊娠率72.1％、不良妊娠転帰22.4％、帝王切開率61.2％と報告された。
ただし、これは症例報告・症例集積を主体とする文献レビューから得られた値であり、OHVIRA症候群患者全体の自然妊娠率や帝王切開率を示す人口ベースの推定値ではない。
妊娠後には、 流産 早産 胎位異常 胎児発育不全 などのリスクに注意する。
重複子宮そのものが早産や胎位異常と関連するため、妊娠成立後も子宮形態を考慮した産科管理が必要となる。
予後 適切に診断し、閉塞性腟中隔を十分に切除できた典型例では、月経血の正常な流出が得られ、月経困難症や骨盤痛の改善が期待できる。
2023年の1673例レビューでは再手術を必要とした患者は2.2％であった。
一方、診断の遅れによって、 子宮内膜症 骨盤内癒着 卵管障害 感染 などが進行すると、慢性疼痛や妊孕性への影響が残る可能性がある。
したがって、特に片側腎無形成または腎形成異常が判明している女児では、思春期以前からミュラー管奇形の存在を念頭に置くことが早期診断につながる。
日本における報告 日本でも小児外科、産婦人科、泌尿器科領域からOHVIRA症候群の症例が報告されている。
2017年の岡山医療センターの報告では9例が検討され、3例が思春期の腹痛、4例が胎児超音波検査を契機に発見された。腎形態は7例が腎欠損、2例が低異形成腎・尿管異所開口であった。
2026年には新生児期に診断・治療された2例が報告され、古典的な「初経後の月経困難症」という臨床像だけでなく、新生児期から水腟症、尿路閉塞、異所性尿管などを呈し得ることが示されている。
同年には、異所性尿管を伴う成人例についても報告されており、OHVIRA症候群が腎無形成のみならず多様な腎・尿路系形態異常を含むことが改めて示されている。
関連項目 ミュラー管奇形 重複子宮 双角子宮 中隔子宮 腟中隔 腟留血症 子宮留血症 腎無形成 異所性尿管 子宮内膜症 原発性無月経 月経困難症
脚注