子宮留血症（しきゅうりゅうけつしょう、）は、子宮腔内に血液、主として排出できない月経血が貯留し、子宮腔が拡張した状態である。子宮留血腫とも呼ばれる。
子宮留血症そのものは単一の原因による独立疾患ではなく、子宮頸部、子宮頸管、腟などの月経血流出路が閉塞または高度に狭窄することによって生じる病態である。
思春期では、 子宮頸部無形成 腟横中隔 腟無形成 処女膜閉鎖症 非交通性副角を伴う単角子宮 OHVIRA症候群 などの先天性閉塞性女性生殖器形態異常が主な原因となる。
成人では、子宮頸管狭窄によって生じることが多く、頸部手術、子宮内膜処置、感染、放射線治療、悪性腫瘍、閉経後の萎縮性変化など、多様な後天性原因がある。
血液貯留が子宮だけでなく腟にも及ぶ場合は子宮腟留血症（）と呼ばれ、腟のみへの血液貯留は腟留血症（）と呼ばれる。
子宮腔に血液ではなく漿液などが貯留する状態は子宮留水症（）、膿が貯留する状態は子宮留膿症（）と呼ばれる。
病態 正常では、子宮内膜から生じた月経血は、 子宮腔 → 子宮頸管 → 腟 → 外陰部 の順に排出される。
この経路のうち、特に子宮頸管が完全または高度に閉塞すると、月経血を外部へ排出できず子宮腔内に蓄積する。
血液が蓄積すると子宮内圧が上昇し、子宮腔が拡張する。
閉塞が持続すると、 子宮筋の伸展 強い月経困難症 周期性または持続性骨盤痛 卵管方向への月経血逆流 などを生じる。
さらに血液が卵管内へ逆流・貯留すると卵管留血症（）を形成し、腹腔内への逆行性月経は子宮内膜症の発症・増悪に関与する可能性がある。
一方、閉塞が不完全で少量の月経血が排出できる場合には、子宮留血症を形成せず、過少月経、長期化する出血、不規則出血、月経困難症などのみを呈することもある。
用語 子宮留血症 hematometraは子宮腔内への血液貯留を指す。
日本語では、 子宮留血症 子宮留血腫 子宮腔内血液貯留 などの表現が用いられる。
子宮腟留血症 子宮腟留血症（）は、子宮と腟の双方に月経血が貯留した状態である。
処女膜閉鎖症、腟横中隔、遠位部腟無形成など、子宮頸部より末梢に完全閉塞がある場合に生じやすい。
子宮留水症 子宮留水症（）は、子宮腔に非感染性の水様・漿液性液体が貯留した状態である。
特に閉経後の頸管狭窄では、月経血ではなく子宮腔分泌物が貯留するためhydrometraとして発見される場合がある。
子宮留膿症 子宮留膿症（）は、子宮腔に膿性内容物が貯留した状態である。
頸管狭窄による排液障害に細菌感染が加わることで生じることがあり、高齢女性に多い。
子宮留膿症は子宮留血症とは病態が異なるが、いずれも子宮頸管閉塞・狭窄による排出障害を共通の背景として生じることがある。
原因 子宮留血症の原因は、先天性と後天性に大別できる。
先天性原因 子宮頸部無形成・閉鎖
子宮頸部無形成または先天性子宮頸管閉鎖では、機能性子宮内膜を有する子宮体部が形成されていても子宮腔から腟への交通路が存在しない。
そのため初経後から月経血が子宮腔に貯留し、子宮留血症を形成する。
典型的には、 原発性無月経 強い周期性下腹部痛 骨盤内腫瘤 を呈する。
長期間放置されると卵管留血症、子宮内膜症、骨盤内癒着などを生じる場合がある。
腟横中隔
完全閉塞型の腟横中隔では、中隔より上方へ月経血が貯留する。
初期には腟留血症を生じ、貯留量が増えると子宮にも血液が蓄積して子宮腟留血症となる。
中隔が高位に存在する場合には腟側への貯留が小さく、子宮留血症が目立つこともある。
腟無形成・閉鎖
機能性子宮を有する遠位部腟無形成・腟閉鎖では、月経血が流出できず子宮腟留血症を形成する。
欠損・閉塞部位が高位であるほど子宮側への血液貯留が主体となる場合がある。
処女膜閉鎖症
処女膜閉鎖症では腟が月経血によって拡張し、さらに貯留が進行すると子宮にも血液が蓄積して子宮腟留血症となる。
閉塞性子宮角 単角子宮などのミュラー管奇形では、主要子宮腔と交通しない機能性副角が存在することがある。
副角内に子宮内膜が存在すると、その内部で月経血が産生されても排出できないため、閉塞性子宮角内に血液が貯留する。
この病態も広義には局所的な子宮留血状態であり、強い周期性疼痛、子宮内膜症などの原因となる。
OHVIRA症候群
OHVIRA症候群では閉塞側半腟への月経血排出が妨げられ、腟留血症に加えて閉塞側子宮にも子宮留血症を生じることがある。
反対側の子宮・腟から通常の月経があるため、原発性無月経とはならない場合が多い。
後天性原因 成人の子宮留血症では、子宮頸管狭窄・閉鎖が重要な原因となる。
2024年の子宮頸管狭窄に関するレビューでは、頸管狭窄は先天性よりも後天性が多く、手術、感染、腫瘍、放射線、閉経後萎縮など多様な原因が挙げられている。
子宮頸部手術 子宮頸部上皮内腫瘍などに対する治療後に瘢痕性頸管狭窄を生じることがある。
原因となる処置には、 子宮頸部円錐切除術 コールドナイフ円錐切除 レーザー円錐切除 LEEP・LLETZなどの電気的ループ切除 凍結療法 などがある。
狭窄が完全になると月経血が排出できず、子宮留血症を生じる。
子宮頸部円錐切除後の高度頸管狭窄は、若年女性では月経困難症、無月経、不妊の原因となる場合がある。
子宮内膜焼灼術 過多月経などに対する子宮内膜焼灼術（）後には、子宮峡部・頸管付近の瘢痕化や子宮腔癒着によって血液の排出が妨げられ、子宮留血症を生じる場合がある。
焼灼されず残存した子宮内膜から周期的出血が生じる場合には、閉塞した子宮腔・子宮角内に血液が貯留して周期性疼痛を呈することがある。
子宮頸部・子宮内膜の悪性腫瘍 子宮頸癌または子宮体癌などが子宮頸管を閉塞すると、血液や分泌物の排出が妨げられる。
このため、特に閉経後に新たに子宮腔内液体貯留・血液貯留を認めた場合には、単なる良性頸管狭窄だけでなく悪性腫瘍を除外する必要がある。
放射線治療 骨盤内への放射線治療後には、子宮頸部・腟の線維化や瘢痕化によって頸管狭窄を生じる場合がある。
完全閉鎖となれば子宮留血症・子宮留水症・子宮留膿症を形成することがある。
感染・炎症 子宮頸管炎、腟感染、その他の炎症後の瘢痕化によって頸管狭窄が生じる場合がある。
腫瘤による圧迫 大型の子宮頸部子宮筋腫、ナボット嚢胞などによって子宮頸管が圧迫・狭窄し、子宮内容物の流出を妨げる場合がある。
閉経後の萎縮 閉経後はエストロゲン低下に伴う子宮頸部・腟の萎縮性変化によって、子宮頸管が徐々に狭窄または閉鎖することがある。
閉経後では通常月経はないため典型的な月経性子宮留血症は起こらないが、 子宮腔内出血 ホルモン補充療法による出血 腫瘍性出血 などが加わると血液が子宮内に貯留する場合がある。
2024年にはホルモン補充療法中の閉経後女性に高度頸管狭窄を生じ、頸部側に限局したhematometraを形成した症例が報告されている。
症状 症状は年齢、閉塞の程度、血液貯留量、原因疾患によって異なる。
代表的な症状は、 周期性下腹部痛 強い月経困難症 骨盤痛 無月経 過少月経 腹部・骨盤内腫瘤 である。
原発性無月経 先天性の完全閉塞では、初経年齢に達しても外部への月経血流出がないため原発性無月経となる。
しかし卵巣機能と子宮内膜は正常に機能しているため、月経周期に合わせて周期性腹痛が出現する。
原発性無月経と周期性腹痛の組合せは、月経流出路閉塞を示唆する重要な所見である。
続発性無月経 後天性頸管狭窄では、それまで正常に月経があった女性が、 月経量減少 月経停止 同時に増悪する周期性疼痛 を呈する場合がある。
子宮頸部円錐切除などの既往がある患者では、続発性無月経の原因として頸管狭窄を考慮する必要がある。
疼痛 完全頸管狭窄による子宮留血症では、子宮内圧上昇によって強い骨盤痛を呈することがある。
疼痛は月経周期に一致して増悪する場合と、貯留が高度になり持続性となる場合がある。
排尿・排便症状 高度に拡張した子宮や子宮腟留血症では、膀胱・尿管・直腸への圧迫により、 頻尿 排尿困難 尿閉 便秘 排便困難 などを生じることがある。
診断 診断では、 子宮内に血液が貯留していること その流出を妨げている原因 の双方を明らかにする必要がある。
超音波検査 超音波検査は子宮留血症の初期評価に有用である。
子宮腔が液体によって拡張し、内部に、 無エコー 低エコー 微細な内部エコー 液面形成 などを認める。
血液の性状や貯留期間によってエコー像は変化する。
2024年の頸管狭窄レビューでも、経腟超音波は頸管狭窄そのものの開通性評価よりも、その合併症であるhematometra、hydrometra、pyometraの検出に有用とされている。
思春期で原発性無月経と周期性疼痛を認める場合には、ACOGは骨盤超音波検査を初期画像検査として推奨している。
MRI MRIでは貯留血液だけでなく、閉塞性形態異常の正確な解剖構造を評価できる。
特に、 子宮頸部無形成・閉鎖 高位腟横中隔 遠位部腟無形成 閉塞性副角 OHVIRA症候群 などが疑われる場合に有用である。
MRIでは子宮体部、子宮内膜腔、子宮頸部、腟、卵管、腎・尿路系を同時に評価できる。
血液のMRI信号は出血後の時間経過によって変化し、メトヘモグロビンを含む血液はT1強調像で高信号を示す場合がある。
子宮鏡 子宮鏡は後天性の子宮頸管狭窄を直接評価・治療するうえで重要である。
2024年のレビューでは、子宮鏡は頸管狭窄の診断・治療におけるゴールドスタンダードとされている。
拡大視野で、 狭窄位置 癒着 線維化 頸管閉鎖 などを直接確認できる。
一方、完全閉鎖例では子宮鏡を子宮腔へ挿入すること自体が困難であり、超音波ガイドなどを併用する場合がある。
鑑別診断 画像上、子宮内または骨盤内に液体・血液様内容を認める病態との鑑別が必要となる。
主な鑑別には、 子宮留水症 子宮留膿症 妊娠 不全流産 子宮内膜腔内出血 卵巣出血性嚢胞 骨盤内血腫 などがある。
2009年には日本から、原発性無月経と下腹部痛を呈し、画像上子宮留血症が疑われたものの、実際には出血性変化を伴う卵巣腫瘍茎捻転であった21歳例が報告されている。
したがって、画像上の血液様貯留と無月経のみから子宮留血症と断定せず、解剖学的位置と子宮との連続性を確認する必要がある。
治療 治療の基本は、 貯留した血液を排出する 原因となる閉塞を解除する 再狭窄・再閉塞を防ぐ ことである。
ただし、原因によって治療方法は大きく異なる。
先天性閉塞の治療 先天性子宮頸部・腟形態異常では、単純な排液だけを行うのではなく、正確な解剖学的診断に基づいて恒久的な月経流出路を形成する必要がある。
ACOGは、子宮頸部閉鎖、遠位部腟無形成、高位・厚い腟横中隔などでは狭窄・感染・再手術などの危険が高く、経験を有する専門施設で管理することを推奨している。
原因別には、 処女膜閉鎖症：処女膜切開・切除 腟横中隔：中隔切除 遠位部腟無形成：腟再建 OHVIRA症候群：閉塞性腟中隔切除 子宮頸部無形成：子宮頸部・子宮腟交通路再建または症例によって子宮摘出 機能性非交通性副角：副角切除 などが行われる。
頸管狭窄の治療 後天性子宮留血症では子宮頸管の再開通が治療の中心となる。
2024年のレビューでは、症候性閉塞によってhematometraやpyometraなどの合併症が生じている場合、頸管狭窄に対する治療適応があるとしている。
頸管拡張 ヘガール拡張器などによって頸管を機械的に拡張する。
ただし高度狭窄では、 子宮穿孔 頸管裂傷 偽経路形成 などの危険がある。
また、単純な拡張だけでは再狭窄することがある。
子宮鏡下治療 高度な頸管狭窄では、子宮鏡で狭窄部を直接確認しながら、 癒着剥離 瘢痕切開 線維性閉塞部の切開 を行う。
2024年のレビューでは、特に高度頸管狭窄に対する手術的子宮鏡治療が最も高い成功率を示し、現在のゴールドスタンダードと位置づけられている。
再狭窄予防 重度の頸管狭窄では治療後の再閉塞を防ぐため、 一時的ステント カテーテル 子宮内器具 などを使用する方法が報告されている。
子宮頸部円錐切除後の重度頸管狭窄に対し、拡張後にレボノルゲストレル放出子宮内システムを留置した日本の2症例も報告されている。
ただし再狭窄予防法について確立した単一の方法はなく、個々の症例に応じて選択される。
閉経後の子宮留血・子宮腔内液体貯留 閉経後女性で子宮腔内に液体や血液が貯留している場合には、若年者の月経流出路閉塞とは異なる評価が必要となる。
閉経後の頸管狭窄自体は良性萎縮によっても生じるが、子宮内膜癌や子宮頸癌などの悪性疾患が流出路を閉塞している可能性を除外する必要がある。
2024年の頸管狭窄レビューでは、閉経後女性で頸管狭窄による子宮腔内液体貯留があり、子宮内膜厚が3 mmを超える場合には、 頸管狭窄を解除 子宮内容を排出 子宮腔を観察 子宮内膜組織検査 を行うことが推奨されるとしている。
したがって、閉経後のhematometra・hydrometraは単純な排液のみで終了せず、原因疾患の評価が重要となる。
合併症 子宮内膜症 月経血が子宮外へ正常に排出できないと、卵管方向への逆行性月経が増加する。
頸管狭窄を有する女性では子宮内膜症との関連が報告されており、閉塞性先天奇形でも診断遅延に伴う子宮内膜症が問題となる。
卵管留血症 月経血が卵管内へ貯留すると卵管留血症を生じる。
長期間続くと卵管拡張、癒着、機能障害を生じ、妊孕性へ影響する可能性がある。
感染 貯留した血液に細菌感染が加わると、子宮留膿症へ移行する場合がある。
特に不完全な処置や狭窄再発によって排出路が閉塞した状態では感染リスクが問題となる。
不妊 頸管狭窄は、 精子の子宮内進入障害 頸管粘液の変化 胚移植・人工授精時の子宮腔アクセス困難 子宮内膜症 などを介して不妊と関連する可能性がある。
予後 予後は原因によって大きく異なる。
処女膜閉鎖症のような単純な末梢閉塞では、適切な解除後の長期予後は一般に良好である。
一方、 子宮頸部無形成 高位腟横中隔 長い腟無形成 重度の術後頸管狭窄 では再狭窄・再閉塞が問題となることがある。
後天性頸管狭窄では原因疾患の治療と再狭窄予防が重要となる。
悪性疾患を原因とする場合の予後は、子宮留血症自体ではなく原疾患の病期・治療可能性によって決まる。
関連項目 腟留血症 子宮頸部無形成 子宮頸管狭窄 腟中隔 腟無形成 処女膜閉鎖症 OHVIRA症候群 単角子宮 ミュラー管奇形 卵管留血症 子宮内膜症 原発性無月経 月経困難症 子宮留膿症
脚注