O metilmalonil-CoA é o tioéster do coencima A e do ácido metilmalónico. É un intermediario importante na biosíntese de moitos compostos orgánicos, así como no proceso de asimilación de carbono.
O metilmalonil-CoA prodúcese como un intermediario na degradación dos ácidos graxos cun número impar de átomos de carbonoH. Robert Horton, Laurence A. Moran, K. Gray Scrimgeour, J. David Rawn, Marc D. Perry: Biochemie. 4. Auflage, Pearson Education, 2008, ISBN 978-3-8273-7312-0, S. 674–675 e algúns aminoácidos (tales como isoleucina, valina, metionina e treonina).R. Witkowski, O. Prokop, E. Ullrich: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen: Ursachen, Genetik, Risiken. 7. Auflage, Springer, 2003, ISBN 978-3-540-44305-6, S. 818 O produto formado durante a degradación de metilmalonil-CoA é o succinil-CoA producido no metabolismo e no ciclo do ácido cítrico ou de Krebs, e a reacción co guanosín difosfato (GDP) e o fosfato libre é catalizada pola succinil-CoA sintetase, e subministra o análogo ao ATP, o guanosín trifosfato (GTP).
Biosíntese
Os dous enantiómeros, L e D (ou R e S), do metilmalonil-CoA interveñen na degradación dos lípidos a través da secuencia de reaccións seguinte :
O D-metilmalonil-CoA deriva do propionil-CoA (que á súa vez deriva da beta-oxidación dos ácidos graxos de número impar de átomos de carbono) pola acción da propionil-CoA carboxilase, que require biotina (vitamina B7 ou B8) como coencima. O D-metilmalonil-CoA isomerízase a L-metilmalonil-CoA por medio da acción do encima metilmalonil-CoA epimerase. A L-metilmalonil-CoA convértese en succinil-CoA a través da acción da metilmalonil-CoA mutase con adenosilcobalamina (unha forma da vitamina B12) como coencima, o que lle permite entrar no ciclo de Krebs.
O seguinte diagrama mostra as reaccións antes mencionadas:
Propionil-CoA → Metilmalonil CoA → Succinil-CoA
Tamén está implicado na degradación de certos aminoácidos tales como isoleucina, metionina, treonina e valina.
Isómeros 150px 150px
Estrutura do L-metilmalonil-CoA (á esquerda) e do D-metilmalonil-CoA (á dereita). Se usamos as regras de Cahn-Ingold-Prelog (CIP), temos que o enantiómero L se chamaría R e o D sería o S.
Notas
Categoría:Coencimas Categoría:Tioésteres